兒童腎輸尿管重復(fù)畸形診治專家共識
腎輸尿管重復(fù)畸形是泌尿系統(tǒng)常見的先天畸形，指患側(cè)腎臟存在上、下 2 套集合系統(tǒng)(少見也有 2 套以上)，如果 2 條輸尿管分別開口于膀胱或其他部 位，此為完全型，如果 2 套集合系統(tǒng)在進(jìn)入膀胱前融合，只有一個共同的輸尿 管開口于膀胱，表現(xiàn)為分支型腎盂及"Y"形輸尿管，則為不完全型。腎輸尿管重 復(fù)畸形臨床表現(xiàn)各異，治療方案多且有些尚存爭論，歐洲泌尿外科協(xié)會 (European Association of Urology，EAU)從其并發(fā)畸形入手制訂了相關(guān)診療 指南，目前國內(nèi)尚無關(guān)于此病的指導(dǎo)性建議。中華醫(yī)學(xué)會小兒外科學(xué)分會泌尿 外科學(xué)組及小兒尿動力和盆底學(xué)組借鑒國外相關(guān)指南，結(jié)合國內(nèi)臨床實(shí)際及小 兒泌尿外科醫(yī)生診治經(jīng)驗(yàn)，針對腎輸尿管重復(fù)畸形的診斷、治療、隨訪等編寫 本共識。
一、臨床特征
腎輸尿管重復(fù)畸形發(fā)生率約為 0.7%[1]，左側(cè)略多于右側(cè)，約 20%為雙側(cè)發(fā) 病，女性約是男性的 2 倍。在出生前診斷為腎積水的患兒中，5%~7%是腎輸尿 管重復(fù)畸形引起[2]。在泌尿系感染(urinary tract infection，UTI)的兒童中腎 輸尿管重復(fù)畸形高達(dá) 8%[3]。
不完全型重復(fù)腎大多無其他泌尿系異常，完全型重復(fù)腎常伴發(fā)輸尿管膨 出、輸尿管異位開口、膀胱輸尿管反流(vesicoureteral reflux，VUR)等畸 形，少見合并腎盂輸尿管連接部梗阻(ueteropelvic junction obstruction，UPJO)[4]。UPJO 和 VUR 常發(fā)生于下腎輸尿管，輸尿管異位開口及輸尿管膨出主要 發(fā)生于上腎部輸尿管。重復(fù)腎也可伴發(fā)心臟、生殖道、腮耳等其他系統(tǒng)畸形[5]。 60%重復(fù)腎患兒無特異臨床表現(xiàn)，多為體檢或偶然就診發(fā)現(xiàn)。UTI 是常見臨床癥 狀，偶見腰痛，女性少見輸尿管膨出脫垂，輸尿管異位開口的女性患者可表現(xiàn) 為二次正常排尿間歇外陰持續(xù)性尿滴瀝，而男性患者通常無尿失禁，而表現(xiàn)為 受累系統(tǒng)的疼痛或感染(附睪炎)[6]。
二、影像學(xué)檢查
腎輸尿管重復(fù)畸形的診斷主要依靠影像學(xué)檢查，尤其在手術(shù)干預(yù)前，需對 泌尿系統(tǒng)進(jìn)行詳細(xì)的形態(tài)及功能性評估。
(一)超聲
超聲是便捷、無創(chuàng)性檢查，可顯示泌尿系結(jié)構(gòu)形態(tài)、腎實(shí)質(zhì)厚度及回聲特 點(diǎn)、積水程度、輸尿管膨出位置及大小等，基本可明確腎輸尿管重復(fù)畸形的診 斷，為篩查、手術(shù)前后對比、隨訪等提供可靠資料。推薦超聲作為首選檢查方 法。
(二)靜脈腎盂造影
靜脈腎盂造影(intravenous pyelography，IVP)不僅可顯示腎盂、輸尿 管、膀胱形態(tài)，還能定性評估腎功能，腎功能差或腎盂輸尿管嚴(yán)重擴(kuò)張時顯示 不佳。用于解剖結(jié)構(gòu)不明確的腎輸尿管重復(fù)畸形，或確定無集合系統(tǒng)擴(kuò)張的尿 失禁患兒有無輸尿管異位開口。
(三)排尿性膀胱尿道造影
排尿期膀胱尿道造影(voiding cystourethrogra phy，VCUG)可明確是否合 并 VUR 以及輸尿管膨出，并評估膀胱、尿道功能，確定有無膀胱出口梗阻
(bladder outlet obstruction，BOO)、膀胱形態(tài)及排空情況。常規(guī)推薦此項(xiàng)檢 查，并建議在手術(shù)干預(yù)前完成[7]。
(四)磁共振或 CT 尿路造影
磁共振尿路造影(magnetic resonance urography，MRU)或 CT 尿路造影 (computed tomography urography，CTU)可提供泌尿系統(tǒng)解剖形態(tài)[8]，用于其他 影像學(xué)不能確診的復(fù)雜病例。CTU 還可根據(jù)腎實(shí)質(zhì)厚度及強(qiáng)化程度了解上腎功 能，同時顯示輸尿管形態(tài)。MRU 及 CTU 費(fèi)用高，需安靜狀態(tài)下進(jìn)行，不能配合 者可鎮(zhèn)靜或麻醉，根據(jù)臨床具體情況酌情選擇。
(五)腎核素顯像
腎核素顯像是評價腎功能的金標(biāo)準(zhǔn)，通常選用 99mTc-二巰基琥珀酸 (dimercaptosuccinic acid，DMSA)成像。重復(fù)腎的上腎功能是評估的重點(diǎn)，其 他腎單位在合并 VUR 或腎積水時也需要評估。結(jié)合超聲或其他影像學(xué)檢查，DMSA 可顯示重復(fù)腎區(qū)域的皮質(zhì)厚度和核素攝取情況，臨床意義在于確定是否保 留上腎單位[9]。腎動態(tài)核素顯像常用 99mTc-二亞乙基三胺五乙酸 (diethylenetriaminepentaacetic acid，DTPA)成像，用于輸尿管膨出隨訪， 了解腎濾過功能及梗阻緩解情況。通常上腎功能≤10%定義為無功能[10]，但仍無 確切客觀參數(shù)標(biāo)準(zhǔn)來衡量上腎的切除或保留，而且術(shù)前評估也無法預(yù)測術(shù)后遠(yuǎn) 期的功能恢復(fù)情況。
三、其他檢查
膀胱尿道鏡檢查及逆行泌尿系造影非必須的，主要用于上述影像學(xué)檢查仍 難以確診，或術(shù)前為手術(shù)方案制定需要明確輸尿管膨出類型、輸尿管開口位 置、輸尿管形態(tài)等。由于輸尿管膨出導(dǎo)致 BOO，或輸尿管異位開口及輸尿管膨 出導(dǎo)致膀胱頸部關(guān)閉不全，均可引起膀胱功能障礙，所以膀胱功能評估不可忽 視。超聲和 VCUG 可對評估功能進(jìn)行初步評估，必要時仍需行尿流動力學(xué)評價， 尤其對行下尿路重建手術(shù)后出現(xiàn)的膀胱功能障礙者。
共識1 超聲作為篩查、隨訪的首選檢查;VCUG常規(guī)推薦，需在手術(shù)前完 成;腎核素掃描通常用 DMSA 成像，無客觀參數(shù)標(biāo)準(zhǔn)來確定上腎的切除或保留; 其他檢查根據(jù)情況酌情選擇。
四、治療
腎輸尿管重復(fù)畸形較復(fù)雜，其病理的復(fù)雜性決定治療方案的多樣性，且有 些尚存爭議，近年來總體趨勢越來越保守。其基本治療原則為:盡量保存腎功 能、解除梗阻及 VUR、控制 UTI、維持尿控、盡可能減少手術(shù)干預(yù)及降低并發(fā) 癥。治療方式的選擇在遵循方案個體化基礎(chǔ)上，需綜合患兒的臨床表現(xiàn)、年 齡、腎輸尿管積水(hydroureteronephrosis，HUN)程度及上腎的功能、是否存 在 VUR、輸尿管膨出類型、法定監(jiān)護(hù)人意愿及外科醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)等諸多因素。 (一)胎兒期檢查與指導(dǎo)
腎輸尿管重復(fù)畸形多數(shù)是胎兒期超聲檢查發(fā)現(xiàn)的。超聲下顯示是 2 個單獨(dú) 的不連通的腎盂，局限在上極的擴(kuò)張腎盂及擴(kuò)張的輸尿管，或存在輸尿管膨出 等典型特征性表現(xiàn)時有助于診斷。當(dāng)腎輸尿管無積水時，超聲診斷有一定難度 [8]，未能確診者建議出生后進(jìn)一步影像學(xué)檢查明確診斷。
胎兒期即診斷腎輸尿管重復(fù)畸形者，建議到小兒泌尿外科進(jìn)行咨詢，制訂 隨訪及出生后治療計(jì)劃，以盡量減少出生后 UTI，并防止腎臟進(jìn)行性損害[11]。輸 尿管異位開口無需胎兒期干預(yù)。胎兒期輸尿管膨出引起的 BOO 導(dǎo)致上尿路損害 過程緩慢，所以無論單側(cè)或雙側(cè)重復(fù)腎，即使合并腎積水或 BOO 者，只要不是
雙側(cè)腎發(fā)育不良，均可待出生后再處理且預(yù)后良好。輸尿管膨出引起嚴(yán)重 BOO 并雙側(cè)腎發(fā)育不良導(dǎo)致羊水量明顯減少者，生后有發(fā)展為終末期腎病的風(fēng)險， 需要胎兒期干預(yù)，但此種情況罕見[12]。胎兒期干預(yù)措施有超聲下膀胱穿刺引流 和胎兒膀胱鏡下行輸尿管膨出經(jīng)尿道內(nèi)切開術(shù)(transurethral incision， TUI)，雖然減壓效果良好，但有胎膜早破、早產(chǎn)、感染、出血、甚至胎兒死亡 等風(fēng)險，實(shí)施需謹(jǐn)慎[13,14]。
如合并心臟、生殖、腮耳等其他系統(tǒng)畸形，可能與多基因缺陷有關(guān)[5]。需和 家屬溝通，行 MRI 或羊水穿刺基因?qū)W篩查。
共識2 胎兒期檢查一旦確診，建議超聲隨訪觀察，出生后評估并制訂診 療計(jì)劃。胎兒期干預(yù)風(fēng)險大，多無必要，不推薦，若全面評估確定需胎兒期干 預(yù)的必須非常慎重。
(二)出生后評估及 UTI
出生后評價應(yīng)首先做超聲檢查，存在 HUN 者需行 VCUG 檢查，腎功能評價通 常在>2 月齡后進(jìn)行。上腎無嚴(yán)重 HUN、存在III級及以下 VUR、無 BOO 及臨床癥 狀者，可予觀察。3~6 個月后再行超聲、VCUG 檢查、腎功能等評估。
嚴(yán)重輸尿管擴(kuò)張是發(fā)生 UTI 的風(fēng)險因素，原發(fā)性非反流性輸尿管擴(kuò)張患兒
發(fā)熱性 UTI 的發(fā)生率要比單純腎積水患兒高[15]。所以，對于存在嚴(yán)重 HUN，無論
是否合并輸尿管膨出，即使無下腎輸尿管反流也可以考慮采取預(yù)防措施以減少
感染的風(fēng)險[16]，特別是在診斷性檢查完成之前。關(guān)于此類患兒抗生素預(yù)防治療
的適應(yīng)證及用藥療程目前均無明確標(biāo)準(zhǔn)。建議 3~6 月齡以內(nèi)，有輸尿管擴(kuò)張、
VUR，2 次及以上發(fā)熱性泌尿系感染(febrile urinary tract infection，
fUTI)病史者，可根據(jù)需要及家長意愿選擇部分病例予持續(xù)口服抗生素預(yù)防
(continuous antibiotic prophylaxis，CAP)治療[17]。CAP 雖然降低了 UTI 發(fā)生
率，但增加耐藥細(xì)菌引起感染的風(fēng)險[18]。抗生素會影響人體正常的微生物群，
對患兒身體功能和生長發(fā)育可能產(chǎn)生不良影響，遠(yuǎn)期風(fēng)險尚未確定[19]。另外，
包莖是嬰幼兒期 UTI 的高風(fēng)險因素，在無反流的上尿路擴(kuò)張或輸尿管膨出中其
意義不確定，在有高級別 VUR 的男孩中包皮環(huán)切術(shù)對預(yù)防 fUTI 有一定作用 [20,21]。
UTI 可發(fā)生于任何年齡，發(fā)熱呈多樣性，膿毒癥狀明顯者建議應(yīng)用足量、 敏感抗生素治療，療程視感染控制情況而定，一般不少于 10~14 d，通常 UTI 可得到控制;如果 UTI 控制不佳、膿毒癥狀重并有明確的輸尿管梗阻導(dǎo)致的嚴(yán) 重 HUN 者，需及時減壓解除梗阻引流尿液，利于緩解膿毒癥狀并控制感染。減 壓手術(shù)有以下幾種:1腎盂或輸尿管穿刺造瘺術(shù)，操作簡單，效果確切，需留 置體外引流管，適用于輸尿管梗阻導(dǎo)致嚴(yán)重 HUN 者;2合并輸尿管膨出者可行 TUI 術(shù)，梗阻緩解率高，少數(shù)梗阻緩解不明顯者可再次穿刺，無需留置體外引 流[22];3輸尿管異位開口伴有膿毒癥或嚴(yán)重 HUN 者可行姑息性輸尿管遠(yuǎn)端皮膚 造口術(shù)，可立即減壓，術(shù)后根據(jù)腎功能恢復(fù)情況制定進(jìn)一步治療方案，并需再 次手術(shù)處理輸尿管[23]。
共識3 出生后進(jìn)行影像學(xué)評價，3~6月齡以下者多保守治療。根據(jù)病情 需要及家長意愿選擇 CAP 治療，但 CAP 適應(yīng)證及用藥時間等無明確標(biāo)準(zhǔn)，遠(yuǎn)期 風(fēng)險不確定。fUTI 者需行抗感染治療，對于 UTI 控制不佳、膿毒癥狀重并有明 確輸尿管梗阻者，需行輸尿管減壓手術(shù)利于控制感染。
(三)保守治療
保守策略基于對重復(fù)腎輸尿膨出患兒自然病程的了解，但目前的了解仍有 限。無嚴(yán)重 HUN、同側(cè)下腎或?qū)?cè)III級及以下 VUR、無 BOO、無腎功能下降、無 臨床癥狀者，不論上腎功能如何均可選擇保守觀察[10,24]，存在 VUR 者可予 CAP 治 療。隨訪觀察中可能無任何臨床癥狀、無 UTI、HUN 及 VUR 也可能自行緩解或消 退，但仍可能出現(xiàn)不可預(yù)測的 fUTI，HUN 及 VUR 加重等。保守觀察的長期風(fēng)險 和臨床預(yù)測指標(biāo)仍不確定，給予此方案需仔細(xì)篩選病例和權(quán)衡，并需按期隨 訪。如果觀察過程中出現(xiàn)了以 CAP 治療前提下的突破性尿路感染(breakthrough UTI，BT-UTI)、BOO 或上尿路 HUN 加重，則需要手術(shù)治療。
共識4 保守觀察需仔細(xì)選擇病例，嚴(yán)格控制適應(yīng)證，因存在潛在的不確 定風(fēng)險，需定期隨訪，根據(jù)病情變化及時調(diào)整治療方案。
(四)手術(shù)治療
根據(jù)腎輸尿管重復(fù)畸形臨床表現(xiàn)、上腎功能、輸尿管畸形的病理形態(tài)，其 治療方法也不同。手術(shù)指征包括:存在進(jìn)行性 HUN 加重或腎功能下降、IV級及 以上 VUR、BOO、輸尿管異位開口導(dǎo)致尿失禁、規(guī)范的 CAP 治療后仍然出現(xiàn) BT- UTI 等。
1.上半腎切除術(shù)
上腎發(fā)育差或無功能、HUN 明顯、輸尿管引流不暢者，無論是合并異位開 口還是輸尿管膨出，首選上腎切除術(shù)(upper pole heminephrectomy，UHN)。手 術(shù)可以選擇開放或腹腔鏡方式，腹腔鏡下 UHN 經(jīng)腹腔或腹膜后途徑手術(shù)效果差 異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義[25]，但比開放手術(shù)后輸尿管殘端炎發(fā)生率低，這可能與腔鏡下 輸尿管遠(yuǎn)端顯露切除更徹底有關(guān)[26]。UHN 療效確切，去除病變腎及輸尿管，降低 泌尿系感染發(fā)生率，術(shù)后殘留的輸尿管膨出逐漸癟陷，減輕對上腎輸尿管開口 及膀胱出口壓迫，若無 BOO 及殘端炎，可無需處理。輸尿管膨出合并下腎輸尿 管低度 VUR 者中，UHN 術(shù)后下腎 VUR 也有可能消失[27]，從而避免膀胱水平手術(shù)對 膀胱三角局部結(jié)構(gòu)破壞，減少排尿功能障礙發(fā)生[28]。UHN 最嚴(yán)重的并發(fā)癥是下腎 血管損傷導(dǎo)致下腎功能喪失。腹腔鏡下 UHN 術(shù)后尿性囊腫發(fā)生率可達(dá) 20%，多 發(fā)生于創(chuàng)面未縫合病例中，是下腎損傷還是上腎實(shí)質(zhì)殘留所致尚不清楚，多無 臨床意義，無癥狀及無進(jìn)行性增大的尿性囊腫可隨訪觀察。隨著腔鏡技術(shù)普及 提高，UHN 術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率呈逐漸下降趨勢。術(shù)前影像學(xué)評估重復(fù)腎類型對 手術(shù)方式選擇及術(shù)中操作有幫助[29]，應(yīng)盡量避免下腎血管及集合系統(tǒng)損傷。
鑒于上腎切除可能損傷下腎血管，也有學(xué)者對上腎功能差或無功能的輸尿 管異位及梗阻型輸尿管膨出者行單純的上腎輸尿管結(jié)扎術(shù)[30,31]。雖然術(shù)式簡單， 但術(shù)后有持續(xù)性腎盂積水、fUTI 甚至膿腎等并發(fā)癥，遠(yuǎn)期療效仍不確定，不推 薦臨床應(yīng)用。
2.輸尿管-腎盂吻合術(shù)、輸尿管-輸尿管端側(cè)吻合術(shù)
重復(fù)腎上腎有功能且發(fā)育好者，下輸尿管無 VUR 及梗阻者可行上、下腎盂 或輸尿管的端側(cè)吻合術(shù)，包括腎盂-腎盂吻合術(shù)、輸尿管-腎盂吻合術(shù)、輸尿管- 輸尿管端側(cè)吻合術(shù)(ureteroureterostomy，UU)等[32]。UU 最常用，其吻合口水平 選擇可根據(jù)輸尿管擴(kuò)張情況及醫(yī)生經(jīng)驗(yàn)選擇，上腎輸尿管擴(kuò)張明顯者，可在近 端水平行腎盂-輸尿管吻合或輸尿管-輸尿管吻合術(shù)，盡量多的切除迂曲擴(kuò)張之 上輸尿管，減少術(shù)后 UTI 發(fā)生[33]，遠(yuǎn)端在避免損傷下輸尿管的原則下盡可能低 位切除[23]。UU 術(shù)后臨床效果好，很少發(fā)生吻合口狹窄;術(shù)后是否存在"YO-YO"反 流尚缺乏證據(jù)，其臨床意義也不明確。此術(shù)式損傷小，手術(shù)風(fēng)險低，不僅保留 了有功能上腎，也避免下腎血管損傷，降低創(chuàng)面出血、尿外滲等并發(fā)癥發(fā)生。
對于上腎功能差或下腎輕度 VUR 者能否行 UU 存在爭議，保留無功能上腎可能增 加高血壓風(fēng)險，下輸尿管反流可能消退緩慢或持續(xù)存在而需再次手術(shù)，不建議 UU 應(yīng)用于上述情況。
3.輸尿管再植手術(shù)
輸尿管膨出合并下腎III級及以下的低級別 VUR 患兒，盡管不會增加 VUR 等 級、感染發(fā)生及腎瘢痕形成的風(fēng)險，長期隨訪 VUR 自發(fā)緩解率同單集合系統(tǒng) VUR 緩解率差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，但消退所需時間長[34]。術(shù)前下輸尿管存在高級別 VUR 的輸尿管膨出者，行 UHN 術(shù)后幾乎不可避免地需要再次手術(shù)。因此，重復(fù) 腎上腎有功能并下腎輸尿管 VUR 者，建議同時行上下輸尿管共鞘再植或 UU 后單 根輸尿管再植手術(shù)[35]。部分患腎單純上或下部輸尿管異常者，雙輸尿管共鞘再 植對正常的下腎輸尿管一并手術(shù)，增加了醫(yī)源性損傷的可能，可經(jīng)膀胱外行單 純上或下部輸尿管再植術(shù)[36]，避免損傷另一無病變的輸尿管，也無需考慮 UU 術(shù) 時輸尿管管徑不匹配，降低術(shù)后 VUR 發(fā)生率，但輸尿管膨出未切除，遠(yuǎn)期有再 次手術(shù)可能。
共識5 對上半腎發(fā)育不良、或腎功能差甚至無功能者，建議首選UHN;上 腎發(fā)育良好、有功能者建議保留上腎，若下腎輸尿管無 VUR 及梗阻可行 UU。上 腎有功能并下腎輸尿管 VUR 者，建議同時行上下輸尿管共鞘再植或 UU 后單根輸 尿管再植手術(shù)。
4.下尿路重建手術(shù)
下尿路重建手術(shù)包括輸尿管膨出切除、膀胱修補(bǔ)、輸尿管抗反流再植術(shù) 等，適用于異位輸尿管膨出較大導(dǎo)致 BOO 并下腎 VUR 者，或輸尿管膨出行 TUI 術(shù)后減壓無效，存在嚴(yán)重的 VUR、BOO、反復(fù) fUTI 者[37]。此手術(shù)同時解除梗阻并 糾正 VUR，完全切除輸尿管膨出，無腎臟損傷風(fēng)險，缺點(diǎn)是手術(shù)較復(fù)雜，有發(fā) 生膀胱功能障礙可能。輸尿管膨出切除具體手術(shù)方式的選擇需結(jié)合病情、術(shù)中 情況及術(shù)者經(jīng)驗(yàn)決定。輸尿管膨出下方逼尿肌有必要同時修補(bǔ)，遠(yuǎn)端部分游離 時避免損傷膀胱頸及尿道括約肌，不能完整切除時可仔細(xì)電切后兩層縫合關(guān) 閉。不論何種手術(shù)術(shù)后都需確定殘余膨出是否影響排尿。兩條重復(fù)輸尿管不可 強(qiáng)行分離，避免影響血運(yùn)。有報道輸尿管膨出切除及雙輸尿管共鞘再植術(shù)后再 反流發(fā)生率高達(dá) 5%~10%[38]，可能是輸尿管管徑與膀胱黏膜下隧道長度比例失衡 導(dǎo)致。嬰兒期膀胱小，技術(shù)困難，術(shù)后發(fā)生反流或梗阻等并發(fā)癥風(fēng)險高，建議 6 月齡后實(shí)施。
輸尿管膨出行下尿路重建術(shù)后出現(xiàn)膀胱功能障礙發(fā)生率在0~13% [39,40]，可 能因輸尿管膨出存在膀胱頸、尿道解剖或功能缺陷有關(guān)，但也不除外手術(shù)導(dǎo)致 神經(jīng)肌肉等醫(yī)源性損傷的可能。對出現(xiàn)膀胱功能障礙患兒建議行 VCUG 及尿流動 力學(xué)等檢查綜合評價，其治療方案取決于病因，存在膀胱尿道功能障礙者可通 過口服抗膽堿類藥物、排尿訓(xùn)練、生物反饋等綜合治療，若療效不佳，可能需 行膀胱和三角區(qū)重建或膀胱頸修復(fù)、間歇性導(dǎo)尿等治療[38]。
共識6 下尿路重建手術(shù)同時解除梗阻并糾正VUR，適用于異位輸尿管膨出 導(dǎo)致 BOO、或合并下腎 VUR 者，TUI 術(shù)后減壓無效或存在嚴(yán)重的 VUR 有癥狀者。 缺點(diǎn)是手術(shù)較復(fù)雜，術(shù)后有發(fā)生膀胱功能障礙可能。出現(xiàn)膀胱功能障礙者建議 行影像學(xué)及尿流動力學(xué)檢查全面評估，根據(jù)病因進(jìn)行綜合治療。 5.輸尿管膨出減壓手術(shù)
經(jīng)尿道輸尿管膨出切開/穿刺術(shù)(transurethral incision/puncture， TUI/TUP)或輸尿管膨出開窗術(shù)(Ureterocele Fenestration)等均可有效解除輸
尿管末端梗阻達(dá)到減壓目的，但此類手術(shù)存在爭議，主要是術(shù)后新發(fā) VUR、再 手術(shù)的風(fēng)險及預(yù)后均存在不確定性。
TUI 術(shù)后新發(fā) VUR 發(fā)生率在 0~65%。TUI 術(shù)后新發(fā) VUR 最常見上腎輸尿 管，也可發(fā)生同側(cè)下極及對側(cè)，部分可自然緩解，若不緩解或?qū)е路磸?fù) fUTI， 可手術(shù)治療[41,42]。TUI 術(shù)后新發(fā)反流發(fā)生率與輸尿管膨出類型、操作技術(shù)等有 關(guān)。原位型輸尿管膨出 TUI 術(shù)后約 70%~80%的病例達(dá)到減壓而無 VUR 達(dá)到治愈 的目標(biāo)，而異位輸尿管膨出 TUI 術(shù)后新發(fā) VUR 及再手術(shù)率要明顯增高[43]。同橫 切口及常規(guī)穿刺技術(shù)相比，采用"Watering Can"噴壺式多點(diǎn)穿刺技術(shù)可顯著降 低異位輸尿管膨出術(shù)后新發(fā) VUR 發(fā)生率及反流級別[44]。
TUI 術(shù)后再手術(shù)率差別很大，與術(shù)前病例選取的輸尿管膨出類型及是否合 并 VUR、術(shù)中操作技術(shù)、術(shù)后再手術(shù)指征的選擇有關(guān)[45,46]。術(shù)前下腎部輸尿管存 在反流和輸尿管膨出的類型對 TUI 療效的有重要影響，下腎輸尿管存在反流的 再次手術(shù)率是無反流的 1.74 倍，異位輸尿管膨出的再手術(shù)率則高出 2.78 倍 [43]。隨著內(nèi)鏡切開技術(shù)的改進(jìn)，TUI 后再手術(shù)率明顯下降[47]。再手術(shù)原因主要有 減壓不充分持續(xù)存在梗阻、持續(xù)或新發(fā) VUR、反復(fù) fUTI 等。與其他開放手術(shù)相 比，TUI 操作簡便，有部分治愈可能，即使需再次手術(shù)，輸尿管減壓后可不同 程度收縮，也有利于后期手術(shù)的實(shí)施[41]。TUI 術(shù)后造成的新發(fā) VUR 即使行 UHN 或 UU，殘端輸尿管反流可能還需處理，需同時行輸尿管膨出切除及下輸尿管膀胱 再植術(shù)[46];尤其異位輸尿管膨出，使再次手術(shù)概率及難度增加，有膀胱功能障 礙發(fā)生可能[28]，臨床應(yīng)用仍需謹(jǐn)慎。
TUI 術(shù)存在爭議的焦點(diǎn)在于如何權(quán)衡梗阻解除與新發(fā)反流之間的利弊，若 能接受"解除梗阻并接受反流"的理念，TUI 術(shù)后再手術(shù)率可能降低，TUI 術(shù)后上 腎輸尿管梗阻解除而無高級別反流、無 BOO、無臨床癥狀者，可不必進(jìn)一步手 術(shù)干預(yù)，可隨訪觀察。反流性的輸尿管膀胱側(cè)側(cè)吻合術(shù)[48]也基于此理念，使非 反流性的 HUN 嚴(yán)重者達(dá)到減壓目的，但術(shù)后 VUR 也可能引起腎臟損害，且此手 術(shù)創(chuàng)傷較 TUI 大，其臨床安全性及遠(yuǎn)期效果有待確定，不推薦應(yīng)用。
共識7 TUI術(shù)以控制感染、解除梗阻為目的，建議TUI主要適用于:1抗 生素控制不佳、敗血癥的發(fā)熱性 UTI 等緊急情況;23~6 個月以下存在 BOO、 HUN 加重/上腎功能下降、CAP 治療仍有反復(fù) UTI 者;3有手術(shù)指征的原位型輸 尿管膨出患兒[49]。原位型輸尿管膨出行 TUI 效果明顯好于異位輸尿管膨出，部 分可達(dá)治愈。TUI 術(shù)后新發(fā) VUR 可能需行輸尿管膨出切除甚至下尿路重建術(shù)處 理，手術(shù)復(fù)雜且可能導(dǎo)致膀胱功能障礙，所以 TUI 臨床應(yīng)用仍需謹(jǐn)慎，不建議 常規(guī)作為一線治療手段。
6.上下尿路完全重建手術(shù)
此手術(shù)包括上腎及輸尿管膨出切除、下腎輸尿管抗反流再植、膀胱頸/膀胱 三角區(qū)重建手術(shù)等，既切除無功能上腎，又解決輸尿管反流，也可防止遠(yuǎn)期膀 胱功能障礙和尿失禁，適用于上腎無功能、下腎高度 VUR、有巨大異位輸尿管 膨出并可耐受此手術(shù)的年長兒童。
共識8 完全重建手術(shù)雖然安全有效，但創(chuàng)傷大，多數(shù)可以通過簡單的分 次手術(shù)解決，所以上下尿路完全重建手術(shù)的必要性仍存在爭議[46]，不常規(guī)推 薦。
7.輸尿管異位開口的治療
輸尿管異位開口手術(shù)方式選擇取決于重復(fù)腎上腎功能，如果上腎無功能， 建議首選 UHN。上腎有功能需保留，取決于下腎輸尿管是否存在 VUR:下腎輸尿
管沒有 VUR，則行 UU 術(shù)[50];如果存在 VUR 則進(jìn)行上、下輸尿管共鞘再植或 UU 后 再行下腎輸尿管膀胱再植術(shù)。如果腎功能不明確，可暫行姑息性輸尿管末端造 口術(shù)進(jìn)行減壓后再評估腎功能，尤其是輸尿管嚴(yán)重擴(kuò)張或膿毒癥的病例。
上腎血管、輸尿管結(jié)扎[51]及選擇性上腎血管栓塞術(shù)[52,53]治療上腎功能差并輸 尿管異位開口尿失禁者，術(shù)后效果良好，但臨床報道病例較少，缺乏遠(yuǎn)期療效 評價，不常規(guī)推薦。
共識9 輸尿管異位開口的治療根據(jù)上腎功能選擇保留或切除腎單位，對 于保留上腎者根據(jù)下腎輸尿管是否有反流選擇行 UU 或輸尿管再植手術(shù)。 8.合并 UPJO 的治療
重復(fù)腎合并 UPJO 發(fā)病率較低，為 2%~7%[54]，多發(fā)生于不完全重復(fù)腎之下 腎，上腎 UPJO 罕見。評估和治療原則類似于單系統(tǒng) UPJO，手術(shù)方案應(yīng)根據(jù)梗 阻部位解剖特點(diǎn)、距離輸尿管匯合處距離、狹窄段長度、下腎功能等綜合決 定。若下腎輸尿管狹窄段短且距"Y"形輸尿管匯合點(diǎn)距離足夠長時，可行標(biāo)準(zhǔn)的 離斷式腎盂輸尿管成形術(shù);如果狹窄段較長，可行下腎盂與上輸尿管端側(cè)吻合 術(shù)，或上下腎盂吻合后下腎盂與輸尿管再吻合術(shù)等[55]。下腎積水重或發(fā)育差， 腎功能<10%，可選擇下腎切除。
9.輸尿管殘端綜合征的治療
腎輸尿管切除術(shù)后殘留的遠(yuǎn)端輸尿管引發(fā)的泌尿系感染、下腹部疼痛、血 尿等癥狀被稱為輸尿管殘端綜合征(ureteral stump syndrome，USS)。術(shù)后 USS 發(fā)病率約為 0.8%~1.0%[56]，與術(shù)前輸尿管形態(tài)及遠(yuǎn)端有無梗阻、VUR、UTI 等有關(guān)。UHN 和 UU 術(shù)后均存在發(fā)生 USS 的可能。重復(fù)腎輸尿管切除手術(shù)時對輸 尿管遠(yuǎn)端的處理應(yīng)在避免損傷下腎輸尿管的原則下盡可能低位切除。對 USS 應(yīng) 予積極抗感染治療，對于難控制感染、反復(fù)發(fā)作 USS 者需行輸尿管殘端切除 術(shù)。而殘端與下輸尿管相鄰緊密者，可同時行上腎輸尿管再植術(shù)。對殘端存在 輸尿管膨出并梗阻者也可行 TUI[57]，若術(shù)后仍反復(fù)感染再行膨出切除術(shù)。
共識10 重復(fù)腎合并UPJO評估和治療原則同于單系統(tǒng)UPJO，手術(shù)方案應(yīng) 根據(jù)梗阻部位解剖特點(diǎn)選擇;輸尿管殘端綜合征多保守治療，保守?zé)o效或反復(fù) 發(fā)作可選擇手術(shù)治療。
10.術(shù)后隨訪
隨訪首選超聲檢查，術(shù)后 3 個月、6 個月、1 年行泌尿系超聲檢查，了解腎 發(fā)育、HUN 緩解程度、輸尿管膨出等變化以及有無尿性囊腫等。術(shù)前存在輸尿 管末端膨出、VUR、或行下尿路重建手術(shù)者術(shù)后 3~6 個月行 VCUG 檢查。術(shù)后半 年行腎臟核素顯像檢查了解腎功能的恢復(fù)情況。除影像學(xué)檢查外，還需觀察有 無 USS、排尿功能障礙、尿失禁等臨床癥狀，術(shù)后隨訪存在膀胱功能障礙的患 兒除影像學(xué)檢查外建議行尿流率或尿流動力學(xué)評估。因遠(yuǎn)期有發(fā)生結(jié)石、腫瘤 等可能[58]，建議遠(yuǎn)期每隔 1~2 年行超聲學(xué)檢查。
五、小結(jié)
目前，重復(fù)腎治療遵循"簡單即更好"的總體趨勢，其并發(fā)畸形病理狀態(tài)的 復(fù)雜性決定治療方案多樣性。不可能用一種方案解決所有問題，一種方案也適 用于多種病理狀態(tài)，同一病理狀態(tài)可有多種治療方案，同一病理狀態(tài)的嚴(yán)重程 度不同治療方案也可不同，而且隨著一些新的理念和技術(shù)的成熟，治療方案只 會越來越多，醫(yī)生需根據(jù)自己經(jīng)驗(yàn)及技術(shù)水平仔細(xì)選擇權(quán)衡，不可盲從，同一 方案在不同醫(yī)生實(shí)施后效果可能會有很大不同，盡量以安全、簡單、有效的方 法達(dá)到治療目的。重復(fù)腎治療方案也需個體化，患兒年齡、臨床表現(xiàn)、并發(fā)畸
形的復(fù)雜程度不同，治療方案也可能有很大的不同，術(shù)前需全面系統(tǒng)評估泌尿 系形態(tài)及功能，結(jié)合患兒臨床癥狀、監(jiān)護(hù)人意愿、醫(yī)生技術(shù)水平等綜合考慮制 訂個體化治療方案。腎輸尿管重復(fù)畸形是小兒泌尿外科常見疾病中病理改變極 為復(fù)雜的一種先天畸形，其治療方案呈多樣性，希望通過全國同道們共同努 力，建立大樣本多中心臨床平臺，以期能獲得更可靠的、有價值的臨床研究成 果及治療方案，對此病的診治有更加深入的認(rèn)識(圖 1)。
圖1 重復(fù)腎輸尿管膨出畸形診治流程圖 |
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