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兒童腎母細胞瘤診療專家共識


時間: 2022/11/1 9:14:54 瀏覽量:637 字號選擇: 分享到:

兒童腎臟惡性腫瘤約占全部兒童惡性腫瘤的 7%,其中腎母細胞瘤 (nephroblastomas)又稱威爾姆斯瘤(Wilms tumoursWT),是 15 歲以下兒童最 常見的腎臟腫瘤,約占 90%[1,2]。20 世紀 70 年代末以北美為代表的腎母細胞瘤國 家研究組(National Wilms Tumor Study Group,NWTSG)后改為兒童腫瘤研究協(xié) 作組(Children's Oncology Group,COG)和歐洲的兒童腫瘤國際協(xié)會 (International Society of Pediatric Oncology,SIOP)對腎母細胞瘤進行了 一系列的臨床研究。SIOP 主張在腎切除之前進行化療,而 COG 則主張先進行手 術(shù)治療,這兩種治療方案均取得了良好的效果,總體生存率類似。

過去 50 年中,在外科手術(shù)、化療、放療等多學(xué)科協(xié)作努力下,發(fā)達國家腎 母細胞瘤的 年總體生存率可以超過 90%,然而一些特殊類型的患兒,如病理 間變型、腫瘤復(fù)發(fā)的患兒,還有雙側(cè)腎母細胞瘤和單側(cè)高風(fēng)險的腎母細胞瘤患 兒的無事件生存率(event free survival,EFS)仍然不高,而且存在嚴重的遠 期并發(fā)癥[3,4]2017 年中國抗癌協(xié)會小兒腫瘤專業(yè)委員會對兒童腎母細胞瘤的診 斷和治療發(fā)表了共識,在此基礎(chǔ)上中華醫(yī)學(xué)會小兒外科學(xué)分會泌尿外科學(xué)組專 家共同參加專題研討會,結(jié)合各自的臨床經(jīng)驗和研究成果,參考國內(nèi)外相關(guān)文 獻,主要就腎母細胞瘤的診斷和治療,特別是外科手術(shù)相關(guān)的一些問題達成以 下共識。

一、腎母細胞瘤的診斷

腎母細胞瘤發(fā)病的高發(fā)年齡為 2~歲。大多數(shù)為單側(cè)腫瘤,5%~10%為雙 側(cè)腎母細胞瘤。最常見的臨床表現(xiàn)為無痛性的腹部包塊。40%的患兒存在腹痛, 18%因肉眼血尿就診,24%存在鏡下血尿,25%存在高血壓。10%有發(fā)熱、體重下 降等非特異癥狀,也可因為肺轉(zhuǎn)移引起肺部癥狀而就診,或由于下腔靜脈瘤栓 造成的精索靜脈曲張或者肝轉(zhuǎn)移引起的腹痛就診,對于腎臟腫瘤的兒童需要仔 細檢查合并綜合征的體征,如虹膜缺失、發(fā)育遲緩、尿道下裂、偏身肥大等 [1,5]。約 5%根據(jù)臨床表現(xiàn)及影像學(xué)征象考慮為腎母細胞瘤的患兒最終診斷為其他 疾病。

2.實驗室檢查

血液檢查包括血常規(guī)、血型、腎功能、肝功能、乳酸脫氫酶、凝血功能、 血源性傳染病檢測。尿液檢查包括尿常規(guī)、兒茶酚胺、尿代謝產(chǎn)物(尿高香草酸 和苦杏仁酸)、尿蛋白定量。
3.影像學(xué)檢查

當懷疑有腹部包塊時首選的超聲檢查可以提供腫物的來源器官、解剖學(xué)信 息,同時顯示是否存在腎靜脈、下腔靜脈及右心房瘤栓。因為阿霉素具有累積 心臟毒性,因此所有計劃接受第一次阿霉素治療的患兒治療前均需行心臟超聲 檢查[2]。當累積劑量達到 150 mg/m時,需要復(fù)查心臟超聲;當累積劑量達到 200 mg/m時需要再次復(fù)查。術(shù)前行腹部增強 CT 或 MRI 及胸部 CT 平掃。間變型 腎母細胞瘤需補充頭部 MRI、全身骨掃描及骨髓穿刺。懷疑為腎透明細胞肉瘤 需行全身骨掃描。懷疑腎橫紋肌樣瘤需完善頭部 MRI 檢查。建議行腎臟核素掃 描評估腎臟功能。

4.細針穿刺活檢

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()病史、體征及輔助檢查

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1.臨床表現(xiàn)

可以用于驗證影像學(xué)診斷,但是并發(fā)癥發(fā)生率為 1.6%,包括腫瘤出血、破 裂和針道復(fù)發(fā)[2,7]。不建議常規(guī)細針穿刺活檢,當嚴重懷疑腎臟腫瘤為非腎母細 胞瘤時,可行細針穿刺活檢或 Tru-cut 活檢。應(yīng)嚴格把握細針穿刺適應(yīng)證,主 要適用于:1臨床表現(xiàn)特殊,年齡>6 歲、尿路感染或敗血癥、腰大肌炎癥;年 齡<2 歲的肺轉(zhuǎn)移患兒懷疑為腎臟橫紋肌樣瘤、肝外或肺外的轉(zhuǎn)移;2影像學(xué)檢 查為非典型的腎母細胞瘤改變;3血清學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)高鈣血癥(懷疑為腎臟橫紋肌 樣瘤)、乳酸脫氫酶升高(懷疑為神經(jīng)母細胞瘤或惡性血液病變)。細針穿刺禁忌 證:年齡<6 個月嬰兒及完全囊性腫瘤,建議直接手術(shù)[1,2,6]。 (二)分期系統(tǒng)及分期(表 1)

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1

腎母細胞瘤分期系統(tǒng) 根據(jù)術(shù)前是否化療而參照不同的分期系統(tǒng)。術(shù)前化療的腎母細胞瘤參照

SIOP 分期系統(tǒng)分期,直接手術(shù)的腎母細胞瘤參照 COG 分期系統(tǒng)分期。需要注意 的是術(shù)前細針穿刺活檢 SIOP 歸為II期,而 COG 歸為III期;淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及腫瘤術(shù) 前或術(shù)中破潰,目前 SIOP 和 COG 均歸為III期[1,2,8]

()病理學(xué)檢查

1.大體表現(xiàn)

  觀察腫瘤是單發(fā)或者多發(fā);腫瘤是否完整切除、是否破裂;腫瘤的質(zhì)量、
位置、顏色;腎臟和腫瘤的大小,長×寬×厚;腎門處血管和輸尿管的清晰
度,仔細觀察腎靜脈內(nèi)有無瘤栓,是否完整切除瘤栓;仔細查找腎周和腎門淋
巴結(jié),分別標記。切面:選取包含腫瘤與腎臟、腎盂及腎竇交界處的最大剖面
全部取材;觀察腫瘤數(shù)量和腫瘤的長、寬、厚;包膜是否完整;顏色、質(zhì)地、

出血壞死區(qū)域的大小;多結(jié)節(jié)病灶需分別取材;非完整切除的標本需標注腫瘤 邊緣[9,10]。

2.病理分型

  典型的腎母細胞瘤包含有三種組織類型成分:胚芽、上皮和間質(zhì)。組織學(xué)
分型是根據(jù)腫瘤最大切面組織切片中上述三種成分的比例進行分型。分為胚芽

為主型、上皮為主型、間質(zhì)為主型、混合型。如果有壞死組織,則需將其去除 之后再進行計算[10]。術(shù)前化療可能會對最初的組織成分產(chǎn)生影響。如果腫瘤細 胞完全壞死,沒有可供診斷的腫瘤細胞為完全壞死型,提示腫瘤對化療敏感, 預(yù)后良好。

間變型腎母細胞瘤約占 5%~8%,間變的特征包括:細胞核大深染,出現(xiàn)不 典型或多倍體的核分裂象[1,12]。依賴于間變細胞的多少,將腎母細胞瘤分為預(yù)后 良好和預(yù)后不良兩種病理類型,并且分為局灶間變型和彌漫間變型[10]。 3.病理風(fēng)險評估

根據(jù)術(shù)前是否化療,參照不同的風(fēng)險評估系統(tǒng)。表 所示術(shù)前是否化療腎 母細胞瘤的風(fēng)險評估。

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2

腎母細胞瘤組織學(xué)風(fēng)險評估

二、腎母細胞瘤的治療 ()治療原則

  目前主張手術(shù)治療和化療聯(lián)合應(yīng)用。如果可以完整切除腫瘤一般建議先手

術(shù);對于手術(shù)切除困難者,可以先化療再手術(shù);如果術(shù)前懷疑非腎母細胞瘤, 建議先取活檢,病理學(xué)檢查確診后再化療。
()外科手術(shù)原則
1.術(shù)前化療

術(shù)前化療可以使腫瘤體積縮小、降低腫瘤分期、減少并發(fā)癥、降低術(shù)后治 療強度以及減少需要放療的患兒。但是由于術(shù)前化療再手術(shù)會使腫瘤重要的原 始數(shù)據(jù)丟失,而且可能造成誤診(1%)。并且術(shù)前無論是否常規(guī)化療,術(shù)后最終 預(yù)后和生存率相似,目前建議在腫瘤可以完整切除的情況下可以直接手術(shù)。如 果存在以下情況需要術(shù)前化療:孤立腎的腎母細胞瘤、同時發(fā)生的雙側(cè)腎母細 胞瘤、肝靜脈水平以上的下腔靜脈瘤栓、腫瘤侵及周圍器官(如脾、胰腺或結(jié) 腸,但不包括腎上腺),需要切除其他器官才能切除腎腫瘤、不能手術(shù)的腎母細

胞瘤、廣泛的肺轉(zhuǎn)移導(dǎo)致的肺部損害。對于術(shù)前考慮腫瘤破裂且生命體征平穩(wěn) 的病例也建議術(shù)前化療。
2.術(shù)前化療方案

對于I~III期患兒術(shù)前給予 4~周的長春新堿(1.5 mg/m2,最大劑量 2 mg,/)+更生霉素(45 μg/kg,最大劑量 2 mg,第一周和第三周給藥)

療。<12 個月或<12 kg 的患兒可酌情減量給藥[2]。詳見表 3

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3

低齡(<12 個月)腎母細胞瘤患兒化療劑量

3.單側(cè)腎母細胞瘤手術(shù)原則

  1推薦經(jīng)腹或胸腹切口,不推薦經(jīng)腰部切口,因為不能完全顯露腎臟;切

口要足夠大,避免擠壓腫瘤而破裂,盡可能切除所有病變;2對于可切除的腫 物不推薦行術(shù)前或術(shù)中活檢,因為會使腫瘤分期升高;3在安全前提下,推薦 首先處理腎蒂,減少手術(shù)操作擠壓腫瘤血源性轉(zhuǎn)移的機會,如果操作困難,也 可以先游離腫物,最后切斷腎蒂;4手術(shù)要切除整個腎臟和輸尿管,但避免過 于廣泛和毀損性手術(shù),若腫瘤與鄰近器官相連,如果可以通過切除少許鄰近器 官而達到完整切除腫瘤的目的則可進行,反之僅進行活檢,明確診斷后先化療 再手術(shù),盡可能低位結(jié)扎輸尿管;5如果最初的影像學(xué)檢查提示對側(cè)腎臟正 常,術(shù)中不推薦探查對側(cè)腎臟;腎靜脈內(nèi)的短瘤栓可以同腎靜脈一同切除,肝 靜脈水平以下的腔靜脈瘤栓通過腔靜脈切口取栓,術(shù)中暫時阻斷下腔靜脈遠近 端和對側(cè)腎靜脈,切開血管壁切除瘤栓;肝靜脈水平以上的瘤栓需要體外循 環(huán);廣泛浸潤腔靜脈壁的瘤栓需要評估風(fēng)險和收益,推薦選擇放療;6如果可 以保證腫瘤和腎上腺之間切緣安全,可以保留腎上腺,若二者之間界限不清不 必強行保留腎上腺;7術(shù)中仔細探查腎門、腹主動脈旁及對側(cè)腎門周圍淋巴 結(jié),即使不懷疑淋巴結(jié)有問題,術(shù)中也必須行淋巴結(jié)活檢,淋巴結(jié)活檢數(shù)量應(yīng) ≥7 枚,但不需要行根治性淋巴結(jié)清除;8即使是IV期(例如肺轉(zhuǎn)移),也應(yīng)考 慮切除局部的腎腫瘤;9需要用鈦夾標記懷疑有腫瘤殘余的瘤床邊緣和殘留的

腫瘤;10手術(shù)探查時應(yīng)由遠及近,避免將腫瘤細胞帶至其他部位造成腫瘤播 散,術(shù)中如果腫瘤破潰,需用紗布覆蓋包裹,避免腫瘤種植轉(zhuǎn)移;腫瘤切除后 更換手套,瘤床用大量蒸餾水沖洗浸泡,消滅可能脫落的腫瘤細胞。 4.腹腔鏡輔助腎母細胞瘤切除術(shù)

雖然目前一些研究表明,在有經(jīng)驗的治療中心和高選擇性病例中,腹腔鏡 或機器人輔助下經(jīng)腹腎母細胞瘤切除術(shù)可以獲得與傳統(tǒng)開放手術(shù)相同的治療效 果,但仍然推薦選擇開放手術(shù)[11]。

腹腔鏡輔助腎母細胞瘤切除術(shù)仍然要遵循腫瘤手術(shù)的原則[2],包括:1淋巴 結(jié)活檢數(shù)量應(yīng)≥7 枚;2腫瘤位于中心,周邊有外觀正常的腎組織;3取出標 本時切口要足夠大,完整取出腫瘤,減少腫瘤破裂和擴散的風(fēng)險;4如果需要 行保留腎單位手術(shù),可能還需行開放手術(shù);手術(shù)最好在有經(jīng)驗的治療團隊治

療。腹腔鏡輔助腎母細胞瘤切除術(shù)禁忌證:1腫瘤浸潤到腎外結(jié)構(gòu)或者超過同 側(cè)脊柱邊緣;2腎靜脈或腔靜脈有瘤栓;3腫瘤對化療沒有反應(yīng),有破裂的風(fēng) 險。
5.保留腎單位的手術(shù)

除孤立腎、雙側(cè)腎母細胞瘤、馬蹄腎以及患有 Denys-Drash 或 Frasier 

合征的患兒需常規(guī)行保留腎單位手術(shù)外,建議對高選擇性單側(cè)腎母細胞瘤病例 行保留腎單位的手術(shù),需要在保留腎功能和腫瘤復(fù)發(fā)風(fēng)險之間權(quán)衡。不常規(guī)推 薦該術(shù)式,如果選擇該術(shù)式,需符合下述所有標準[2],并需術(shù)前與患兒家長充分

溝通。1腫瘤位于腎臟一極或者腎臟中部的邊緣,沒有侵襲周圍器官;2診斷 時腫瘤的體積<300 ml,腫瘤體積小的情況下,淋巴結(jié)陽性的概率僅為 2%;3 術(shù)前腫瘤沒有破裂,沒有做過活檢;4術(shù)前影像學(xué)檢查沒有提示腎盂內(nèi)腫瘤; 5腎靜脈或腔靜脈內(nèi)沒有瘤栓;6沒有多發(fā)的腫瘤病灶;7手術(shù)可以保證切緣 陰性;8殘余腎臟有一定的功能,在保證切緣健康的情況下至少保留了 66%的 腎臟組織,這樣可以對抗殘腎術(shù)后高濾過。

如果保留腎單位手術(shù)后切緣為陽性(在切除的邊緣發(fā)現(xiàn)腎源性殘余不認為是 切緣陽性),則需術(shù)后放療預(yù)防局部復(fù)發(fā);如果淋巴結(jié)為陽性,術(shù)后需加放療, 而不必再次完整切除腎臟;如果病理學(xué)檢查結(jié)果為預(yù)后不良型(如彌漫間變

),則需再次手術(shù)完整切除腎臟,然后放療;如果切除標本中有腎母細胞瘤病 組織成分,提示殘腎有發(fā)生異時性腎母細胞瘤的可能,需要密切隨訪。 6.自體腎移植

適合于孤立腎,巨大或復(fù)雜的腎臟腫瘤,以及需行保腎手術(shù),但常規(guī)手術(shù) 無法完成的罕見病例。
7.腎動脈栓塞

術(shù)前經(jīng)導(dǎo)管行腎動脈化療藥灌注及栓塞聯(lián)合全身化療可以輔助治療一些不 可切除的、轉(zhuǎn)移的或彌漫間變型腎母細胞瘤的病例[12]。 8.雙側(cè)腎母細胞瘤的治療

雙側(cè)腎母細胞瘤約占腎母細胞瘤患兒的 5%~13%[1,2,12]。診斷為雙側(cè)腎母細胞 瘤的患兒都需要檢查是否存在遺傳綜合征??傮w原則是先化療,盡可能降低腫 瘤體積,行保留腎單位手術(shù),術(shù)后根據(jù)最高組織類型和腫瘤局部分期調(diào)整輔助 化療方案。術(shù)前行 6~12 周新輔助化療(AV 或 AVD 方案),4~周后評估化療反 應(yīng)。如果化療后腫瘤體積減少<50%或腫瘤仍然不能完整切除,建議行病理學(xué)活 檢。化療療程不建議超過 12 周,如果化療沒有反應(yīng)也不建議繼續(xù)延長化療或改 變化療方案,許多患兒化療無反應(yīng)是由于腫瘤為與 WT1 基因突變有關(guān)的基質(zhì)

型,出現(xiàn)化療誘導(dǎo)的分化(橫紋肌樣瘤的分化),或者為預(yù)后不好的組織類型, 建議手術(shù)。如果化療后重新評估需要手術(shù)切除雙側(cè)腎臟,則建議取活檢確定組 織類型,如果活檢結(jié)果顯示對第一次化療反應(yīng)不足或存在間變,則選擇應(yīng)用更 強烈的治療。根據(jù)腫瘤的大小、位置和對化療的反應(yīng)決定雙側(cè)同時還是依次手 術(shù)。大多數(shù)病例適合行保留腎單位的腫瘤切除術(shù)。1若腫瘤體積小,可雙側(cè)同 時手術(shù),或先做腫瘤負荷小的一側(cè);2如果一側(cè)切除腫瘤后保留的腎臟有足夠 功能,腫瘤侵犯部分小于整個腎臟體積的 1/3,另一側(cè)腎臟被腫瘤廣泛侵襲, 可以做一側(cè)腫瘤切除,另一側(cè)患腎行根治切除;3若腫瘤體積大,通常先行困 難側(cè),以便在第二次手術(shù)前了解還殘留多少腎功能;一般二次手術(shù)間隔不超過 個術(shù)后化療療程;4特殊情況下可以進行自體腎移植,但是存在肉眼難以區(qū) 分的腫瘤和正常腎組織,可能需要進行冰凍病理學(xué)檢查;5一些罕見病例可能

需要行雙側(cè)腎臟切除術(shù),要盡可能保留腎上腺;在腎切除的同時留置血液透析 管或腹膜透析管,無瘤生存 年后可以考慮腎移植,同樣 Denys-Drash 綜合征 合并腎母細胞瘤需要雙側(cè)腎切除的患兒異體腎移植也推遲到完成初始治療的 1~年之后。

()術(shù)后化療、放療

術(shù)后常規(guī)化療方案取決于臨床分期以及病理分型。以下情況可以不化療: 1術(shù)前遵循 SIOP 化療方案,術(shù)后病理學(xué)診斷為完全壞死型;2年齡<2 歲、I 期、預(yù)后良好型、腫瘤重量<550 g 的患兒,并且不存在 1p/16q 雜合缺失;3

新生兒期腎母細胞瘤。如果腎腫瘤病理和懷疑淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的病理學(xué)檢查結(jié)果不 一致,要按風(fēng)險最高的病理學(xué)檢查結(jié)果進行治療。臨床分期III期以及術(shù)前未化 療存在間變的和術(shù)前化療的II期彌漫間變的患兒需要進行局部放療。腫瘤泄露 累及整個腹腔則需要行全腹部放療[1,2]。術(shù)后化療方案見表 4、表 5

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術(shù)前常規(guī)化療的I~III期腎母細胞瘤術(shù)后化療方案
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術(shù)前未接受化療的I~III期腎母細胞瘤術(shù)后化療方案

(四)IV期腎母細胞瘤的治療 1.肺結(jié)節(jié)處理

術(shù)前化療:1直徑 1~2 mm 的肺結(jié)節(jié)不定義為肺轉(zhuǎn)移,推薦術(shù)前應(yīng)用長春 新堿及更生霉素化療 周,腎腫瘤切除手術(shù)前再次行肺部 CT 檢查評估;2直徑 3~5 mm 的肺結(jié)節(jié)為肺轉(zhuǎn)移病灶,推薦術(shù)前應(yīng)用長春新堿、更生霉素、阿霉素 化療 周后再次評估;完全反應(yīng)者繼續(xù)同樣的化療無需肺放療;有殘余肺部病 變者,無論是否可能,都推薦切除肺轉(zhuǎn)移病灶;如果不能完全切除,則切掉有

代表性的可切除的結(jié)節(jié),以指導(dǎo)術(shù)后治療;如果切除病灶的病理學(xué)檢查結(jié)果為
壞死的或無活性的腫瘤組織,則和治療局部腫瘤方案一致;如果病理學(xué)檢查結(jié)
果為有活性的或惡性的轉(zhuǎn)移組織或無法取活檢,則根據(jù)局部腫瘤分期、病理分

型和完全或不完全切除肺轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié),按四期進行治療;3直徑≥5 mm 的肺結(jié)節(jié) 為肺轉(zhuǎn)移病灶,術(shù)前應(yīng)用 AVD 方案化療,腎腫瘤切除手術(shù)前行再次評估。對于 有殘余病變者,在可行性、安全性和無遠期并發(fā)癥的前提下手術(shù)切除轉(zhuǎn)移病 灶。

術(shù)后化療:1若肺部 CT 檢查提示無結(jié)節(jié),術(shù)后依照局部腫瘤分期和病理學(xué) 檢查結(jié)果進行治療;術(shù)后 年內(nèi)每 8~12 周復(fù)查肺部 CT;2對于持續(xù)存在和增 大的肺結(jié)節(jié),盡可能再次手術(shù)切除殘余病灶;如果切除病灶的病理學(xué)檢查結(jié)果 為壞死的或無活性的腫瘤組織,手術(shù)完整切除,無需肺部放療,按照治療局部 腫瘤分期和病理學(xué)檢查結(jié)果進行治療;如果轉(zhuǎn)移灶內(nèi)存在有活性的腫瘤組織,

推薦放療;3如果無法取活檢,則按照局部腫瘤的病理學(xué)檢查結(jié)果進行治療; 針對預(yù)后良好型的腎母細胞瘤和孤立的肺轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié),建議行 DD4A 方案治療 周,如果肺結(jié)節(jié)完全反應(yīng)的患兒繼續(xù)相同的化療方案,無需放療;肺結(jié)節(jié)完全 無反應(yīng)或者存在 1p/16q 雜合缺失的患兒,接受肺部放療和 個療程的 方案。 2.肝臟

存在肝轉(zhuǎn)移不是IV期腎母細胞瘤預(yù)后不良的獨立因素[1]。如果為孤立性轉(zhuǎn)移 病灶,在化療之后可以做楔形切除,在有可能進一步化療前不建議做廣泛毀壞 性切除。
3.其他部位轉(zhuǎn)移病灶的處理

術(shù)前 AVD 方案化療腎腫瘤切除手術(shù)前再次評估,在非破壞性手術(shù)或喪失重 要器官功能的情況下完全切除轉(zhuǎn)移病灶。不建議在術(shù)前化療后轉(zhuǎn)移病灶仍然進 展的情況做手術(shù)。
()復(fù)發(fā)性腎母細胞瘤

根據(jù)第一次化療方案和組織病理學(xué)類型將復(fù)發(fā)性腎母細胞瘤分為:標準風(fēng) 險(非間變型),僅用 AV 方案治療后復(fù)發(fā),生存率 70%~80%;高風(fēng)險(非間變 型),用 種或更多種藥物治療后復(fù)發(fā),生存率 40%~50%;極高風(fēng)險型(間變或

胚芽型),生存率僅 10%。術(shù)后第一年內(nèi)復(fù)發(fā)預(yù)后不好。對于第一次復(fù)發(fā)病例, 無論是轉(zhuǎn)移還是局部病灶,大部分均可切除。對于復(fù)發(fā)腎母細胞瘤的處理原 則:首選二線化療藥物,但是晚期發(fā)現(xiàn)(>術(shù)后 )的孤立肺結(jié)節(jié)或中樞神經(jīng)系 統(tǒng)的轉(zhuǎn)移建議首選手術(shù)治療;不建議對化療下仍然進展的轉(zhuǎn)移病變行手術(shù)治 療,但是如果是單一轉(zhuǎn)移灶可以考慮手術(shù)切除;如果放療區(qū)域出現(xiàn)復(fù)發(fā),手術(shù) 是最有效的治療方法;對側(cè)腎母細胞瘤復(fù)發(fā)(異時性腎母細胞瘤),建議有經(jīng)驗 的手術(shù)小組于腫瘤化療縮小后手術(shù)。

三、隨訪

對于完成腎母細胞瘤治療的患兒,術(shù)后第一年至第二年,每 個月復(fù)診 次;術(shù)后第三年每 個月復(fù)診 次;術(shù)后第四年每半年復(fù)診 次;術(shù)后第五年 每年復(fù)診 次。復(fù)診內(nèi)容包括腎臟及肝膽脾 型超聲和胸部 線正側(cè)位片。術(shù)

后第五年后復(fù)診不做硬性要求。
近 
1/4 存活的患兒會因為治療方式產(chǎn)生的并發(fā)癥影響遠期的健康狀況,包

括腎功能不全、不育、心臟毒性、限制性肺疾病和產(chǎn)生繼發(fā)性惡性腫瘤。腎功 能不全的危險因素主要包括放療、雙側(cè)腎母細胞瘤以及合并其他疾病的綜合征 (如 Denys-Drash 和 Frasier 綜合征)。1%的單側(cè)腎母細胞瘤和 10%的雙側(cè)病變

在 20 年的隨訪過程中發(fā)生終末期腎衰竭。腹部接受放療的女性患兒成年后在妊 娠期合并高血壓、早產(chǎn)、胎位不正的發(fā)生率更高,而且與放療劑量相關(guān)。接受 含有環(huán)磷酰胺化療方案化療的患兒,無論男女生育能力都會受到影響。充血性

心力衰竭和阿霉素的累積劑量、肺部放療和左側(cè)腹部放療相關(guān)。肺部放療的遠 期副作用包括肺炎、限制性肺疾病、脊柱側(cè)彎、肺活量降低和繼發(fā)性腫瘤。肺 部放療可能增加 40 歲以下浸潤性乳腺癌的發(fā)病率[1,12]。因此,對于腎母細胞瘤患 兒建議長期隨訪,關(guān)注遠期并發(fā)癥的發(fā)生及處理。

隨著時間進展,腎母細胞瘤的治療模式也在發(fā)生演變。從 19 世紀的僅僅手 術(shù)治療,發(fā)展到 20 世紀初引入放療,再到 20 世紀 60 年代引入化療,腎母細胞 瘤患兒的總體生存率已從 30%上升至 90%,治療目標從提高生存率轉(zhuǎn)變?yōu)榻档突?兒的遠期不良反應(yīng)。開展腫瘤生物學(xué)檢測,篩選高?;純海⒁?guī)范的全國多 中心臨床研究,希望能優(yōu)化我國對腎母細胞瘤患兒的有效治療。


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