性早熟對家長們來說是個頭痛的問題。不僅因為身體早熟會影響孩子的成年身高,還可能因為與別的同學不一樣,而被排擠、嘲笑,進而影響孩子的心理健康。
專家建議,遇到性早熟問題,爸媽們不要羞于啟齒。一旦發(fā)現(xiàn)孩子過早出現(xiàn)性早熟的特征,要及早干預,盡早治療,防止性早熟給孩子帶來過多的負面影響。
進行性中樞性性早熟需要以GnRH(促性腺激素釋放激素)激動劑治療。GnRH激動劑通過連續(xù)刺激垂體的促性腺激素細胞,導致促性腺激素細胞的脫敏,降低黃體生成素的釋放,在一定程度上也降低卵泡刺激素。以往公開的縱斷研究顯示,GnRH激動劑始終引起發(fā)育現(xiàn)象的倒退或穩(wěn)定。對GnRH或GnRH激動劑應用出現(xiàn)了黃體生成素的抑制反應,或在注射儲庫型制劑(含有部分自由GnRH激動劑)后的抑制反應,這些均說明治療達到了預期的效果。
目前尚無評價長期使用GnRH治療中樞性性早熟后果的隨機對照研究資料。某項研究中的平均成年身高約160cm,治療后幾組病人平均比預測成年身高增高了3-10cm。
影響身高增高的因素包括基線骨齡(骨齡顯著提前與矮身高相關)、治療持續(xù)時間(開始治療的年齡越小、治療時間越長越可能獲得較高身高)。
停止治療的最佳時間尚未確立,但回顧性分析提示,在11歲時停止治療或許可以達到最佳的治療結果(即繼續(xù)治療促進增長不明顯)。一般在停止GnRH激動劑治療后的幾個月內再次出現(xiàn)發(fā)育表現(xiàn),(治療后)平均16個月時出現(xiàn)初潮。長期治療是否影響生育能力尚未得到充分的評估,但初步的觀察是安全的。
治療可能引起頭痛和更年期癥狀(例如潮熱)。局部并發(fā)癥包括注射部位無菌膿腫, 3-13%的病人出現(xiàn)這種現(xiàn)象。治療會增加脂肪量,骨密度可能會下降,因此有肥胖和骨質疏松(適量補充維生素D及鈣制劑可降低風險)的風險。但縱斷研究說明,治療中和治療后的肥胖發(fā)生率并未增長,停止治療后骨密度正常。
對于中樞神經系統(tǒng)病變(例如腫塊或畸形)引起性早熟的病例,治療一般不影響發(fā)育過程。如果以治療性早熟為目的,不應手術切除下丘腦錯構瘤。當性早熟與下丘腦病變有關時可能發(fā)展為促性腺激素缺乏。
性腺瘤需要外科手術治療。卵巢粒層細胞瘤I期或完全切除后的術后化療和放療的作用尚不確定。對巨大卵巢囊腫,因為存在附件扭轉的風險,所以應當考慮穿刺。如果存在外源性性類固醇暴露源,應當消除。
芳香化酶抑制劑已被用做抑制生成雌性激素,在McCune–Albright綜合癥使用選擇性雌性激素受體調節(jié)劑可干涉雌性激素的作用。非對照研究的有限資料提示,這樣的治療策略是有效的。
確定性早熟的適當年齡閾值存在爭議。需要對正常發(fā)育兒童進行完全縱斷的評價來獲悉這些標準。目前尚沒有將進行性和非進行性性早熟區(qū)分開來的最好方法。因此,常常難以決定是否應進行治療,特別是對6-8歲開始發(fā)育的女孩。
停止治療的最佳年齡也仍然未確定。曾有研究提出,在生長速度下降時或如果對成年身高預測后不滿意,可增加GH或氧雄龍治療,但對性早熟兒童應用這些藥物的效果和安全性的資料有限。
特發(fā)性性早熟的病因尚未確定。
應當通過詳盡的病史和仔細的身體檢查分析性早熟可能的病因,但這種探求常常不能揭示病因。因此,進一步的評價應包括骨齡(可能是提前的)、雌二醇和黃體生成素水平的測定。如果隨機測量的黃體生成素水平在青春期范圍之內,那么應當進行腦部MRI掃描,其結果對于治療前是否需要證實進行性中樞性性早熟的GnRH類似物刺激實驗有重要作用。
1. 如果隨機測量的黃體生成素水平在青春期前的范圍,則需要做骨盆超聲檢查,以排除卵巢瘤或囊腫,特別是在雌二醇水平升高時。
2. 如果隨機測量的雌二醇和黃體生成素都在青春期前的范圍,建議進行GnRH或GnRH類似物刺激試驗,進一步評價促性腺激素軸的激活和發(fā)育進展的可能性。
3. 如果刺激試驗結果提示非進行性性早熟,建議在6-7歲間跟蹤,每3-6個月評價一次臨床進展。
4. 如果確診是進行性中樞性性早熟,建議以儲庫型GnRH激動劑治療,通常需要連續(xù)治療至11歲,但此法最佳治療持續(xù)時間尚未確定。
喜高提醒:雖然在醫(yī)療技術發(fā)達的今天,性早熟確切的發(fā)病機制仍然是個不解之謎,但大部分性早熟都可以通過有效醫(yī)療措施得以治療,盡量將性早熟對兒童的影響降低到最小。因此,當家長發(fā)現(xiàn)孩子提前出現(xiàn)第二性征時,應該盡早至兒童內分泌??凭驮\,在醫(yī)生的幫助下早日為孩子明確診斷,必要時給予及時治療。避免延誤就診,錯過最佳治療時機,造成無法挽回的后果。
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