生長激素缺乏(GHD)診斷后,應(yīng)當(dāng)盡可能地對證實為GHD的病人進行重組hGH治療。GHD治療的主要目的正?;瘍和诘纳砀撸⑦_到正常的成年身高。對于生長正常的顱咽管瘤和GHD的病人,為了代謝和身體組成的益處、增強青春期的生長,也應(yīng)當(dāng)考慮以GH治療。目前,關(guān)于GHRH、GH促分泌素和儲庫型GH的應(yīng)用資料還不足以推薦其用于GHD治療。
GH劑量:應(yīng)在每天晚上皮下注射GH,以mg(或微克ug)/kg/day表示劑量,肥胖病人應(yīng)考慮ug/m2/day表示。在建議劑量范圍內(nèi),已經(jīng)清楚地證實了治療前2年內(nèi)身高生長速度的劑量-反應(yīng)關(guān)系。在特定的情況下,可能需要較高的劑量??墒褂蒙L反應(yīng)預(yù)測模型確定不同個體的適宜劑量。
治療的監(jiān)測:應(yīng)當(dāng)由兒科內(nèi)分泌專家、兒科醫(yī)師和初級保健醫(yī)生常規(guī)跟蹤GHD兒童,每3-6個月進行一次。在GHD兒童的監(jiān)測中,測定GH治療的生長反應(yīng)是最重要的參數(shù)。在臨床上,使用身高的增長和身高速度的變化來評價對GH的反應(yīng)。為了達到可比較的目的,應(yīng)當(dāng)以每年身高SD的增加表示數(shù)據(jù)。雖然它們和生長反應(yīng)的關(guān)系有時并不明顯,但為保證病人的依從和安全,要監(jiān)測血清IGF-I和IGFBP-3水平。支持使用血漿瘦素和骨的標(biāo)志物監(jiān)測GH治療的資料尚不充分。常規(guī)監(jiān)測GH抗體對GHD治療無應(yīng)用價值。對接受GH治療的兒童無需常規(guī)測量血脂譜和禁食胰島素水平。
影響GH治療反應(yīng)的因素:要做各種努力在盡可能小的年齡上進行診斷和治療。在青春期開始前,以GH治療使身高達到最大增長是非常重要的。如果做到了這一點,就不必要調(diào)整青春期的GH劑量。目前,正在評估對以較低身高進入青春期的兒童使用逐漸增大劑量或GH與GnRH激動劑結(jié)合治療的方案。對于未自然發(fā)育的MPHD兒童,應(yīng)當(dāng)在和家長商討后,在適當(dāng)?shù)臅r間啟動發(fā)育。
多種垂體激素缺乏(MPHD)兒童的治療:對于懷疑或證實多種垂體激素分泌不足兒童的治療與單純性GHD兒童相似,但要對其它缺乏激素(T4、皮質(zhì)醇、性類固醇和抗利尿激素)的正確臨床鑒別、治療和監(jiān)測給以注意。對最初診斷為單純性GHD者,特別是垂體后葉異位或其它發(fā)育異常,要警惕出現(xiàn)MPHD的風(fēng)險。
安全問題:GH治療可能暴露出潛在的甲狀腺機能減退。兒童GH治療顯著的副作用非常罕見。副作用包括良性顱內(nèi)高血壓、發(fā)育前男性乳腺發(fā)育、關(guān)節(jié)痛和水腫。進行細(xì)致的病史和身體檢查可鑒別這些副作用是否出現(xiàn)。副作用的處理包括短期減小劑量或暫時停止GH治療。在沒有其它風(fēng)險因素情況下,就不會出現(xiàn)長期GH治療中白血病、腦瘤復(fù)發(fā)、股骨頭骨骺滑脫或糖尿病風(fēng)險增加的跡象。
向成年期治療的轉(zhuǎn)換:進入成年后,GHD可能存在,也可能不存在。GH有重要的合成作用,對于成年和兒童的身體組成與健康非常重要。在達到成年身高后,要在停止GH治療后的1-3個月內(nèi),兒科內(nèi)分泌醫(yī)生應(yīng)使用標(biāo)準(zhǔn)的GH刺激試驗,再次檢測GH-IGF軸,結(jié)果的評價使用1997年GRS關(guān)于成年GHD共識研討會定義的成年GHD診斷標(biāo)準(zhǔn)。對于胰島素耐受試驗是確定可進一步GH治療病人的強制性要求時,應(yīng)進行胰島素耐受試驗。在重復(fù)試驗時,也應(yīng)當(dāng)也應(yīng)當(dāng)測量其它的垂體激素和IGF-I。同時,要抓住這個時機,在停止GH治療前后評價身體組成、骨礦物質(zhì)密度和禁食血脂與胰島素。要使用經(jīng)驗證的符合特定年齡和疾病的測定手段評價生活質(zhì)量。GH重復(fù)試驗可能除那些嚴(yán)重的長期MPHD、遺傳缺陷和嚴(yán)重器質(zhì)性GHD的病人。當(dāng)確定了成年GHD診斷時,建議繼續(xù)GH治療。在已知有糖尿病或惡性腫瘤風(fēng)險的情況下,要謹(jǐn)慎考慮繼續(xù)GH治療的決定。兒科和成年內(nèi)分泌醫(yī)生應(yīng)當(dāng)密切合作,與病人進行再開始治療的討論,安排好向成年GH替代治療的轉(zhuǎn)換。
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