先天性肺氣道畸形診療中國專家共識(shí)(2021 版)
先天性肺氣道畸形(congenital pulmonary airway malformation，CPAM) 是先天性肺發(fā)育畸形(congenital lung malformation，CLM)中最常見的一種， 是以終末細(xì)支氣管過度增生與擴(kuò)張為特征的先天性肺部錯(cuò)構(gòu)瘤樣病變[1,2]。常表 現(xiàn)為肺實(shí)質(zhì)內(nèi)單房或多房囊腫或蜂窩狀結(jié)構(gòu)[1]。其發(fā)病機(jī)制可能是肺胚胎發(fā)育過 程中上皮細(xì)胞與下層間充質(zhì)細(xì)胞之間的信號(hào)傳導(dǎo)障礙，導(dǎo)致肺部缺乏正常肺泡 和形成多囊性肺腫塊[3]。CPAM 患病率約占出生活胎的 1/35 000~1/7 200，且呈 逐漸上升趨勢(shì)[4,5]。
1949 年 Ch'in 和 Tang[6]首次將 CPAM 作為一種罕見的、發(fā)生在未成熟胎兒或 死產(chǎn)嬰兒、且伴有全身水腫的病變提出，命名為先天性囊性腺瘤樣畸形 (congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM)。1977 年病理科醫(yī)生Stocker 等[7]根據(jù)囊腫大小、病理特征將 CCAM 分為I、II、III型[7]。其中I型占 65%，為單個(gè)或數(shù)個(gè)厚壁的較大囊腫(囊徑為 3~10 cm);II型占 20%~25%，表 現(xiàn)為眾多均勻分布的小囊(囊徑為 0.5~3.0 cm);III型占 8%，由大面積實(shí)性成 分組成。但在臨床應(yīng)用過程中，人們逐漸發(fā)現(xiàn)有些類型的 CCAM 無法被準(zhǔn)確歸為 任何一種類型。2002 年 Stocker[1]根據(jù)病變起源部位、病理特征并結(jié)合其臨床特 點(diǎn)將其重新命名為 CPAM，根據(jù)大體及組織學(xué)表現(xiàn)將其分為 5 型:0、1、2、3、 4 型(表 1)。同時(shí)基于 CPAM 產(chǎn)前超聲檢查中囊腔的形態(tài)學(xué)表現(xiàn)，可分為大囊型 (囊腔直徑>5 mm，病灶內(nèi)存在一個(gè)或多個(gè)囊腫)與微囊型(病灶呈實(shí)性固體回聲 團(tuán)塊)。
表1 先天性肺氣道畸形分型及特點(diǎn) |
目前，關(guān)于 CPAM 患兒的產(chǎn)前、產(chǎn)后干預(yù)及處理策略國內(nèi)尚無指南和專家共 識(shí)發(fā)表，亟須相關(guān)專家規(guī)范共識(shí)以指導(dǎo)臨床診療過程[8,9,10,11]。本共識(shí)采用國際通 用的 Delphi 程序，利用 CNKI、萬方、維普、中國生物醫(yī)學(xué)全文數(shù)據(jù)庫、 Pubmed、Embase 及循證醫(yī)學(xué) Cochrane 中心數(shù)據(jù)庫中對(duì)國內(nèi)外 1949~2021 年關(guān) 于 CPAM 的文獻(xiàn)進(jìn)行系統(tǒng)檢索，納入較高級(jí)別證據(jù)。檢索中文主題詞為"先天性 |
肺氣道畸形""先天性囊性腺瘤樣畸形""先天性肺囊性病""先天性肺畸形""肺囊 腫""產(chǎn)前診斷""治療";英文主題詞為"congenital pulmonary airway malformation""congenital cystic adenomatoid malformation""congenital |
cystic disease""congenital lung malformation""pulmonary cyst""prenatal diagnosis""treatment"?？偨Y(jié)并結(jié)合最新文獻(xiàn)結(jié)論，重點(diǎn)關(guān) 注 CPAM 診療進(jìn)展方面報(bào)道，中華醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科學(xué)分會(huì)普胸外科學(xué)組、中國醫(yī) 療保健國際交流促進(jìn)會(huì)婦兒醫(yī)療保健分會(huì)召集全國小兒胸外科相關(guān)專家多次討 論，并結(jié)合中國多中心小兒胸外科臨床經(jīng)驗(yàn)，最終形成以下共識(shí)。 本共識(shí)基于推薦分級(jí)的評(píng)估、制定與評(píng)價(jià)(Grade of Recommendations Assessment, Developmentand Evaluation, GRADE)系統(tǒng)(表 2)對(duì)支持各診療方 法的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)進(jìn)行分級(jí)，包括證據(jù)推薦程度及質(zhì)量分級(jí)。 表2 GRADE 系統(tǒng)證據(jù)質(zhì)量及推薦強(qiáng)度分級(jí) 一、先天性肺氣道畸形的產(chǎn)前診斷 大多數(shù) CPAM 患兒可在孕 18~22 周時(shí)通過產(chǎn)前超聲篩查被發(fā)現(xiàn)，敏感度達(dá) 94%，特異度達(dá) 95.3%[8,12]。其在超聲影像上表現(xiàn)為肺部高回聲、低(無)回聲或混 合回聲團(tuán)塊。由于超聲檢查方便、可重復(fù)性高及可觀察血供來源等優(yōu)點(diǎn)，已成 為產(chǎn)前 CPAM 診斷與隨訪的首選[8]。但由于受胎兒胎位、肋骨和操作者主觀影響 較大，超聲在診斷微囊型病變時(shí)可能會(huì)發(fā)生誤診與漏診[8]。 |
胎兒磁共振成像檢查(fetal magnetic resonance imaging，fMRI)能更好 地發(fā)現(xiàn)伴發(fā)畸形情況及觀察胸部結(jié)構(gòu)及病變形態(tài)，可用于評(píng)估胎兒肺容量、明 確病灶邊界及毗鄰關(guān)系，從而幫助在產(chǎn)前對(duì)胎兒行全面評(píng)估;對(duì)于病變較大 者，fMRI 在顯示肺分葉時(shí)較超聲更為清晰。因此 fMRI 可用于超聲診斷不明 確、需進(jìn)一步明確分型或分葉、需產(chǎn)前治療或明確是否伴發(fā)其他系統(tǒng)畸形的高 風(fēng)險(xiǎn)患兒，尤其在鑒別 CPAM 與肺隔離癥和大葉性肺氣腫時(shí)，fMRI 優(yōu)勢(shì)明顯 [13,14,15,16]。 推薦意見 1:超聲為 CPAM 產(chǎn)前診斷的首選方法，且為產(chǎn)前患兒定期隨訪的 主要方式(1A);CPAM 的產(chǎn)前 fMRI 檢查一般用于超聲診斷不明確、需進(jìn)一步明 確分型或分葉、需產(chǎn)前治療干預(yù)或不確定是否伴發(fā)其他系統(tǒng)畸形的高風(fēng)險(xiǎn)患 兒，不推薦作為常規(guī)檢查(1B)。 |
二、先天性肺氣道畸形的孕期處理策略 絕大多數(shù)產(chǎn)前診斷的 CPAM 不影響正常妊娠，預(yù)后良好，僅少數(shù)因出現(xiàn)胎兒 水腫導(dǎo)致預(yù)后不良。胎兒水腫是由于患兒肺部病灶體積過大壓迫腔靜脈，導(dǎo)致 靜脈回流不暢繼而出現(xiàn)胎兒細(xì)胞外液過量積聚的表現(xiàn)。胎兒水腫在超聲檢查中 表現(xiàn)為胎兒頭皮下組織水腫，顱骨光環(huán)呈"雙環(huán)征";胸腔、腹腔等可見液性暗 |
區(qū);肺被壓縮;腸管在胸腔內(nèi)漂浮，胸、腹壁增厚;胎盤增大增厚;或伴有羊 水增多。胎兒水腫的診斷標(biāo)準(zhǔn)為至少存在下列 2 項(xiàng):1皮膚水腫(≥5 mm);2 胎盤增厚(>6 cm);3腹腔積液;4胸腔積液;5心包積液和(或)羊水過多[17]。 |
雖然胎兒水腫發(fā)生率極低，但一旦發(fā)生，病死率高達(dá) 82%~93%，是目前導(dǎo)致 CPAM 胎兒引產(chǎn)、宮內(nèi)死亡的最主要原因[4,8,18,19]。我國胎兒水腫發(fā)生率統(tǒng)計(jì)學(xué)研究 較少，亟待大樣本多中心研究。 由于胎兒水腫是導(dǎo)致 CPAM 患兒預(yù)后不良的主要危險(xiǎn)因素，而胎兒水腫的發(fā) 生與病灶體積大小直接相關(guān)，因此臨床上常通過評(píng)估病灶體積大小來預(yù)測(cè)胎兒 水腫出現(xiàn)的風(fēng)險(xiǎn)。具體衡量指標(biāo)為 CPAM 容積比(CPAM volume-ratio，CVR)，計(jì) 算公式為:(病灶的長×高×寬×0.523)/頭圍。CVR 值越大提示病灶相對(duì)體積 越大，胸腔占位效應(yīng)就越明顯[20]。有研究對(duì) CVR 值與預(yù)后情況進(jìn)行分析后認(rèn) 為，CVR>1.6 時(shí) CPAM 患兒在胎兒期有出現(xiàn)水腫的風(fēng)險(xiǎn);CVR<0.91 時(shí)出現(xiàn)胎兒水 |
腫風(fēng)險(xiǎn)較低;CVR<0.56 時(shí)對(duì)胎兒水腫發(fā)生的陰性預(yù)測(cè)值為 100%，該類患兒預(yù)后 良好[8,19,20]。文獻(xiàn)報(bào)道胎兒 CVR 峰值多出現(xiàn)在孕中期，此后 85%的胎兒 CVR 值會(huì)隨 孕周增加呈下降趨勢(shì)，且在妊娠 30 周后下降更為顯著;孕中期 CVR 值越高，孕 后期 CVR 下降趨勢(shì)越明顯[21]。研究發(fā)現(xiàn)，CPAM 胎兒 CVR 增長最快的時(shí)期通常為 孕 20~25 周，平均 CVR 峰值出現(xiàn)在孕 25 周，且大部分在妊娠 25 周后開始下 降，故大部分低危 CPAM 胎兒在孕晚期可考慮將超聲隨訪間隔延長[20]。 研究發(fā)現(xiàn)，母體肌注類固醇針對(duì) CPAM 高危胎兒的治療有一定效果，但對(duì)于 大囊型病變類固醇治療效果并不顯著[22,23,24]。Knox 等[25]對(duì)大囊型病變患兒行經(jīng)羊膜 針減壓或胸膜羊膜分流術(shù)，結(jié)果提示羊膜腔引流與胎兒生存率顯著相關(guān)，可改 善圍產(chǎn)期胎兒生存狀況。 推薦意見 2:絕大部分在孕中期發(fā)現(xiàn)的 CPAM 胎兒，預(yù)后良好(1B);CPAM 胎 兒水腫發(fā)生率極低，但一旦產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)胎兒水腫，往往預(yù)后較差(1B)。 CVR>1.6 時(shí)有出現(xiàn)胎兒水腫風(fēng)險(xiǎn);CVR<0.91 時(shí)出現(xiàn)胎兒水腫風(fēng)險(xiǎn)概率低;CVR<0.56 時(shí)不易出現(xiàn)胎兒水腫，預(yù)后良好(1C)。 三、先天性肺氣道畸形的治療策略 (一)有癥狀患兒 |
少數(shù)患兒出生時(shí)由于病灶壓迫心肺、縱隔偏移等，而產(chǎn)生嚴(yán)重的呼吸、循 環(huán)障礙。這類患兒多為大囊型病灶，生后應(yīng)及時(shí)進(jìn)行急診治療[10]。條件允許 時(shí)，可行一期根治手術(shù);緊急情況下也可先通過急診胸腔病灶引流，使病灶體 積縮小，解除壓迫效應(yīng)，從而達(dá)到緩解癥狀的目的，后期再根據(jù)患兒情況擇期 或限期手術(shù)治療[10,11,26]。 推薦意見 3:CPAM 患兒出生后因病灶壓迫而發(fā)生呼吸、循環(huán)系統(tǒng)癥狀時(shí)， 可根據(jù)病情行急診手術(shù)處理(1A);可先行胸腔病灶引流緩解壓迫癥狀，再根據(jù) 病情，選擇手術(shù)治療時(shí)機(jī)(1C)。 CPAM 患兒出生后大部分無明顯癥狀，這部分患兒選擇保守觀察還是手術(shù)切 除存在一定爭議[12,27,28]。支持保守觀察者認(rèn)為應(yīng)在保守觀察期間出現(xiàn)癥狀后再行 |
手術(shù)干預(yù)，并發(fā)癥及手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)發(fā)生率無明顯增加;且對(duì)于良性病灶而言，行肺 葉切除對(duì)患兒的損害可能比保守觀察大，故建議對(duì)無癥狀的 CPAM 患兒謹(jǐn)慎干 預(yù)，僅在出現(xiàn)如感染、氣胸等癥狀后再行手術(shù)[29,30]。若選擇保守觀察，可選擇的 檢查包括胸部 X 線片、超聲、CT 掃描、MRI 或聯(lián)合檢查。目前多數(shù)研究建議 CPAM 患兒在出生后至少應(yīng)進(jìn)行 1 次胸部影像學(xué)檢查[31]。 |
但綜合文獻(xiàn)報(bào)道結(jié)果提示，部分出生后無明顯癥狀的 CPAM 患兒，隨著年齡 增加，可因感染及腫瘤相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)等原因出現(xiàn)相應(yīng)癥狀或問題[32,33,34,35]。Khosa 等[35]報(bào) 道 30 例產(chǎn)前診斷 CPAM 患兒，有 30%的患兒在生后第 1 年出現(xiàn)感染癥狀。 |
Kuroda 等[36]報(bào)道，在出生時(shí)無癥狀的 140 例患兒中，有 82.4%的患兒在生后 3 年內(nèi)因感染出現(xiàn)癥狀，其中 33.6%在生后 1 年內(nèi)，22.1%在生后 1~2 年間， 26.7%在生后 2~3 年間出現(xiàn)癥狀。Priest 一項(xiàng)多中心回顧研究對(duì) 1986~2007 年間收治的 35 例 CPAM 患兒進(jìn)行了隨訪觀察，結(jié)果發(fā)現(xiàn)出生時(shí)無癥狀的 21 例患 兒中有 18 例(85.7%)出現(xiàn)癥狀，包括肺炎、呼吸窘迫、氣胸和慢性咳嗽等，癥 狀出現(xiàn)的平均年齡為 2 歲[33]。該研究認(rèn)為大部分無癥狀 CPAM 患兒在隨訪過程 中，出現(xiàn)癥狀可能性較高，建議及時(shí)手術(shù)干預(yù)以免患兒癥狀進(jìn)一步發(fā)展[33]。部 分接受手術(shù)的無癥狀患兒，雖未表現(xiàn)出明顯的臨床癥狀，但病理檢查仍可找到 急、慢性炎癥發(fā)生的證據(jù)。Durell 等[37]的一項(xiàng)回顧性研究發(fā)現(xiàn)，在無癥狀 CPAM |
患兒切除的病變肺組織中，23.1%有膿液、炎細(xì)胞浸潤等感染和炎癥證據(jù)。Till 等[38]利用基因測(cè)序技術(shù)對(duì) 7 例無癥狀 CPAM 患兒術(shù)后病變部位微生物進(jìn)行分析， 發(fā)現(xiàn)有 4 例存在致病微生物(假單胞菌、鏈球菌和真菌)基因證據(jù)，其中 3 例存 在下呼吸道感染證據(jù)。 目前，尚無技術(shù)方法能在術(shù)前明確區(qū)分胸膜肺母細(xì)胞瘤(pleuropulmonary blastoma，PPB)與 CPAM[34,35,39]。Nasr 等[34]報(bào)道 74 例肺切除患兒中有 5 例在術(shù)后病 理檢查中被確定為 PPB，其中 3 例術(shù)前被診斷為 CPAM。因此作者認(rèn)為對(duì)于 CPAM，尤其是 4 型 CPAM 患兒，術(shù)前應(yīng)考慮 PPB 的可能[35]。Laberge 等[40]研究發(fā)現(xiàn) CPAM 患兒中存在支氣管肺泡癌、橫紋肌肉瘤以及黏液腺癌病例。Ota 等[41]研究 發(fā)現(xiàn)I型 CPAM 病灶中的黏液細(xì)胞能產(chǎn)生類似支氣管肺泡癌的胃黏蛋白，說明支 氣管肺泡癌與 CPAM 有一定聯(lián)系。Conforti 等[42]將 CPAM 病灶中的腺體成分與結(jié) 腸增生性息肉中的黏液細(xì)胞進(jìn)行比較，發(fā)現(xiàn) CPAM 中的囊性病理改變具有向惡性 病變轉(zhuǎn)變的潛在可能。綜合文獻(xiàn)資料，由于無癥狀患兒存在感染和惡性腫瘤相 關(guān)風(fēng)險(xiǎn)，目前手術(shù)治療在處理 CPAM 上已能實(shí)現(xiàn)低風(fēng)險(xiǎn)、低并發(fā)癥，因此建議無 癥狀 CPAM 患兒擇期手術(shù)治療[10,12,26,27,43,44,45,46]。 推薦意見 4:大部分 CPAM 患兒在出生前或出生時(shí)無癥狀(1A)。產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)的 |
無癥狀 CPAM 患兒，在出生后 3~6 個(gè)月內(nèi)需至少行 1 次胸部影像學(xué)檢查(1B)。 病灶最大直徑<2 cm 且無明顯感染跡象的 CPAM 患兒，可行保守觀察(2B)。 觀察過程中行影像學(xué)檢查時(shí)，需綜合考慮兒童輻射劑量、家庭對(duì)風(fēng)險(xiǎn)的衡量等 問題，并根據(jù)病情變化情況選擇是否終止保守觀察(2D)。 保守觀察終止指征:1病灶出現(xiàn)感染跡象;2病灶與 PPB 無法鑒別或基因 檢測(cè)提示惡性腫瘤高風(fēng)險(xiǎn)或家族史;3患兒出現(xiàn)明顯壓迫肺組織或心臟及大血 管或氣胸癥狀(1B)。 病灶最大直徑>2 cm 的無癥狀 CPAM 患兒，由于存在較高的感染及惡性腫瘤 相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)，建議擇期手術(shù)治療(1B)。 目前，對(duì)于無癥狀 CPAM 患兒的最佳手術(shù)時(shí)機(jī)，存在較多爭論。對(duì)于手術(shù)年 |
齡的爭議主要集中于患兒病灶感染的發(fā)生對(duì)于 CPAM 手術(shù)治療及預(yù)后的影響和術(shù) 后肺功能代償恢復(fù)情況[47,48,49,50,51]。 1998 年，Nakajima 等[47]報(bào)道了 27 例在嬰兒或兒童期接受肺葉切除術(shù)患兒 的長期肺功能隨訪情況，發(fā)現(xiàn)盡管術(shù)后患兒早期肺活量(%VC)立即下降，但會(huì)在 術(shù)后 2 年內(nèi)逐漸恢復(fù)到正常，而 4 歲后接受肺葉切除術(shù)與較早接受切除患兒比 |
較，2 年隨訪時(shí)間內(nèi)%VC 顯著降低，因此建議 CPAM 患兒盡早切除病灶，可較大 程度地保護(hù)患兒肺功能，給予患兒肺代償發(fā)育的機(jī)會(huì)。Stanton 等[31]與 Laberge 等[40]的研究也支持上述觀點(diǎn)，建議在 1 歲前完成手術(shù)。Conforti 等[42]認(rèn)為，隨著 |
時(shí)間進(jìn)展和患兒感染率地增加，會(huì)使得手術(shù)切除更加困難，導(dǎo)致住院和胸腔引 流留置時(shí)間延長，以及更高的術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率。Stanton 等[31]的回顧性研究發(fā) 現(xiàn)，CPAM 患兒發(fā)生癥狀后手術(shù)(有癥狀組，136 例)與無癥狀時(shí)手術(shù)(無癥狀組， 95 例)比較，有癥狀組出現(xiàn)手術(shù)并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)比無癥狀組高 2.8 倍;同時(shí)該研 究還發(fā)現(xiàn) CPAM 患兒出生后出現(xiàn)癥狀的平均年齡為 10 月齡(2 月齡至 8.5 歲)， 因此建議在癥狀發(fā)生前(10 月齡前)進(jìn)行手術(shù)切除。但也有文獻(xiàn)報(bào)道，3 月齡內(nèi) 手術(shù)的 CPAM 患兒較 3 月齡后手術(shù)患兒的并發(fā)癥發(fā)生率高[49]。對(duì)于出生后無癥狀 的 CPAM 患兒，綜合大多數(shù)專家建議，手術(shù)年齡以 3 月齡至 1 歲為宜[31,40,42,50,51]。 推薦意見 5:CPAM 無癥狀患兒無須產(chǎn)后立即手術(shù)，在隨訪過程中行影像學(xué) |
檢查時(shí)，需綜合考慮兒童輻射劑量、家庭對(duì)風(fēng)險(xiǎn)的衡量等問題，根據(jù)病情變化 情況，選擇在 3 月齡至 1 歲期間進(jìn)行手術(shù)(1C)。 當(dāng) CPAM 患兒出現(xiàn)下列情況時(shí)，建議盡早行手術(shù)治療，包括:1與 PPB 無法 鑒別者;2有病灶感染病史者，感染控制后;3病灶體積較大，有較高并發(fā)癥 風(fēng)險(xiǎn)者(1C)。 1.手術(shù)入路 手術(shù)入路包括開放手術(shù)、胸腔鏡手術(shù)與機(jī)器人手術(shù)。近年來，隨著胸腔鏡 手術(shù)/機(jī)器人手術(shù)的不斷成熟、設(shè)備的不斷發(fā)展，與開放手術(shù)相比具有較低的手 術(shù)創(chuàng)傷、較少的肩關(guān)節(jié)活動(dòng)與胸廓發(fā)育受限、住院時(shí)間縮短、切口美觀等優(yōu) 點(diǎn)，被越來越多的醫(yī)生接受[52,53,54,55]。但機(jī)器人手術(shù)的缺點(diǎn)是費(fèi)用昂貴。手術(shù)入路 的選擇，建議根據(jù)不同醫(yī)療機(jī)構(gòu)及醫(yī)生技術(shù)水平及患兒病情確定，以確保手術(shù) 安全為目標(biāo)。 推薦意見 6:手術(shù)入路選擇開放與腔鏡/機(jī)器人手術(shù)均可，腔鏡/機(jī)器人手 術(shù)損傷較小、住院時(shí)間縮短等，符合現(xiàn)代快速康復(fù)的理念，臨床醫(yī)師可結(jié)合具 體病例特點(diǎn)，并根據(jù)自身臨床經(jīng)驗(yàn)和醫(yī)院條件選擇合適的手術(shù)入路(1B)。 |
2.手術(shù)方式 完全切除病灶是手術(shù)處理 CPAM 病灶的黃金治療標(biāo)準(zhǔn)[56]。目前，CPAM 手術(shù)治 療的主要方式包括肺葉切除、肺段切除或不規(guī)則切除等[31,57,58,59,60,61]。肺葉切除是通 過切除病變肺組織所在肺葉達(dá)到對(duì)病灶的完全切除，是目前公認(rèn)處理 CPAM 病灶 的標(biāo)準(zhǔn)方式[12]。肺段切除和不規(guī)則切除均屬于保肺手術(shù)(lung-sparing resection，LSR)。肺段切除是近年開始采用的保肺手術(shù)方式，其通過對(duì)段一級(jí) 血管支氣管組織結(jié)構(gòu)的解剖分離，對(duì)病灶累及肺段組織進(jìn)行精準(zhǔn)切除，保留該 肺葉內(nèi)其余肺段正常肺組織;不規(guī)則切除，對(duì)邊緣性病灶且與正常肺組織有明 顯邊界時(shí)，可只對(duì)病灶累及肺組織進(jìn)行切除[58,59,60,61]。 CPAM 患兒病灶僅累及一個(gè)或多個(gè)肺段時(shí)，采用肺段切除可保留一部分正常 肺組織。尤其在病灶累及多個(gè)肺葉時(shí)，采用肺葉切除的方式可能需行單側(cè)多肺 |
葉甚至全肺切除，術(shù)后發(fā)生胸廓畸形、縱隔偏移及嚴(yán)重心肺并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)增高。 為盡可能避免上述并發(fā)癥，可考慮采用保肺手術(shù)方式處理該類病例。采用肺段 切除時(shí)，需嚴(yán)格把握其適應(yīng)證，準(zhǔn)確判斷病灶累及情況、明確病灶累及肺段范 圍。目前常通過對(duì)術(shù)前薄層 CT 的判讀、術(shù)中病灶探查及肺段斷面的病灶累及情 況謹(jǐn)慎決定，盡可能避免病灶殘留情況發(fā)生[57,58]。根據(jù)病灶累及情況采用單側(cè)多 |
葉內(nèi)肺段切除、單側(cè)肺葉肺段聯(lián)合切除等方式，能在完全切除病灶的同時(shí)最大 限度地保留更多正常肺組織，避免多肺葉切除甚至全肺切除后產(chǎn)生的并發(fā)癥。 對(duì)極為罕見的雙肺彌漫累及病例，可考慮肺移植。程凱昇等[58]報(bào)道 12 例病灶累 |
及單側(cè)多個(gè)肺葉 CPAM 患兒，9 例行單側(cè)多葉肺段切除，3 例行單側(cè)肺葉肺段聯(lián) 合切除，術(shù)后均無明顯并發(fā)癥發(fā)生，術(shù)后 3 個(gè)月隨訪無病灶殘留，提示采用保 肺手術(shù)處理單側(cè)多肺葉受累病例是安全和有效的。目前認(rèn)為，肺段切除在處理 單葉肺段和多葉肺段累及病例時(shí)具有明顯優(yōu)勢(shì)，但確切結(jié)論仍需多中心大樣本 研究。由于技術(shù)上的局限及適應(yīng)證選擇等問題，肺段切除仍存在術(shù)后病灶殘留 及并發(fā)癥發(fā)生率較高等情況，使其運(yùn)用有一定局限性，要求術(shù)者嚴(yán)格把握手術(shù) 適應(yīng)證，同時(shí)需在熟練掌握肺葉切除基礎(chǔ)上開展[26,59,60,61]。 推薦意見 7:CPAM 手術(shù)治療常用的 3 種方式(肺葉切除、肺段切除、不規(guī)則 切除)均可選用，只要做到指征選擇合理，完全切除病灶，均可取得滿意預(yù)后 |
(1B)。肺葉切除術(shù)仍是手術(shù)治療 CPAM 患兒的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式(1B)。經(jīng)過嚴(yán)格選擇，對(duì) 于具備手術(shù)適應(yīng)證的 CPAM 患兒，LSR 是一種安全有效的治療手段(1C)。 楔形/不規(guī)則肺切除手術(shù)指征:通過術(shù)前高分辨率薄層 CT 掃描及術(shù)中探查 確認(rèn)，病灶位于外周體積較小，且有較確切邊界(1C)。 肺段切除手術(shù)指征:通過術(shù)前高分辨率薄層 CT 掃描及術(shù)中探查確認(rèn)，病變 局限在一個(gè)或數(shù)個(gè)肺段，肺葉內(nèi)存在未累及病變的肺段(1C)。 對(duì)于多葉病變患兒，行 LSR 可以保留更多肺組織及避免全肺切除后并發(fā) 癥，具有較大優(yōu)勢(shì)，但需嚴(yán)格把握手術(shù)指征(1B)。雙側(cè)彌漫性病變者終末階 段，可考慮肺移植(2C)。 近年來，隨著兒童腔鏡/機(jī)器人手術(shù)技術(shù)的不斷成熟，手術(shù)中轉(zhuǎn)例數(shù)正逐漸 減少，遠(yuǎn)低于早期報(bào)道[43,44,45,53]。腔鏡/機(jī)器人手術(shù)在 CPAM 治療中具有一定優(yōu)勢(shì)， 但在實(shí)際臨床操作中也存在一定局限性。首先，兒童腔鏡/機(jī)器人肺切除手術(shù)難 度較大，術(shù)者需熟悉掌握兒童肺部解剖結(jié)構(gòu);同時(shí)由于 CPAM 患兒單肺通氣困 難、肋間狹窄、手術(shù)空間較小，較其他腔鏡手術(shù)難度大[62]。其次，CPAM 患兒葉 間裂、支氣管與血管解剖結(jié)構(gòu)常出現(xiàn)不同程度變異，使得手術(shù)處理更加困難， |
技術(shù)要求更高;術(shù)中需處理肺部大血管，若處理不當(dāng)易出現(xiàn)大出血，且由于兒 童血容量較小，易出現(xiàn)嚴(yán)重手術(shù)并發(fā)癥，甚至危及患兒生命[63]。此外，CPAM 患 兒病灶常發(fā)生感染，導(dǎo)致胸腔組織結(jié)構(gòu)粘連，影響手術(shù)操作，增加手術(shù)難度; 同時(shí)，在處理大囊型病例時(shí)，由于病灶體積過大，影響胸腔內(nèi)視野與操作空 間，也會(huì)使得腔鏡手術(shù)難度增大，在無法保證安全時(shí)，建議中轉(zhuǎn)開放手術(shù)[48]。 綜上所述，在行腔鏡/機(jī)器人手術(shù)處理 CPAM 患兒時(shí)，存在較多技術(shù)難點(diǎn)，只有 熟練掌握腔鏡/機(jī)器人手術(shù)技巧，同時(shí)把握好中轉(zhuǎn)開放手術(shù)指征，才能充分發(fā)揮 腔鏡/機(jī)器人手術(shù)優(yōu)勢(shì)，降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，力求以最小的手術(shù)創(chuàng)傷獲得最佳手術(shù)效 果。此外，對(duì)于壓迫肺組織或心臟及大血管癥狀明顯、全身狀況較差、無法耐 受單肺通氣或人工氣胸的 CPAM 患兒，應(yīng)積極選擇開放手術(shù)[64,65]。 推薦意見 8:術(shù)中意外損傷導(dǎo)致難以控制的出血，無法有效止血時(shí)，應(yīng)緊 |
急開胸止血以免延誤搶救時(shí)機(jī)(1A)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)合并葉間裂嚴(yán)重發(fā)育不良或支氣 管、血管有較大變異，腔鏡/機(jī)器人手術(shù)下操作困難，難以完成手術(shù)時(shí)，應(yīng)及時(shí) 中轉(zhuǎn)開胸手術(shù)處理(1B)。術(shù)中腔鏡/機(jī)器人手術(shù)下操作空間不足，預(yù)計(jì)難以完成 手術(shù)操作時(shí)，建議轉(zhuǎn)為開放或直接采用開放手術(shù)(1B)?；純簾o法耐受單肺通氣 或人工氣胸時(shí)，建議直接采用開放手術(shù)(1B)。 |
(五)手術(shù)并發(fā)癥 目前，手術(shù)治療 CPAM 仍存在一定并發(fā)癥。由于 CPAM 患兒肺組織常會(huì)出現(xiàn) 葉間裂發(fā)育不全、肺部支氣管或血管等結(jié)構(gòu)變異，一旦處理不當(dāng)，可能產(chǎn)生術(shù) |
后出血、漏氣等并發(fā)癥[31,43,44,45,56,61]。這些并發(fā)癥的出現(xiàn)主要是由于在處理發(fā)育不全 的葉間裂時(shí)，需對(duì)葉間裂組織進(jìn)行劈離操作，術(shù)后存在較大肺組織斷面，繼而 出現(xiàn)斷面漏氣與滲血，而這類并發(fā)癥在感染患兒中發(fā)生率更高[31,42,49,63]。因此，術(shù) 者應(yīng)在手術(shù)過程中仔細(xì)分辨各組織結(jié)構(gòu)并行精細(xì)化處理，在手術(shù)結(jié)束前對(duì)各斷 面、斷端進(jìn)行反復(fù)檢查，確保無大血管及支氣管出血和漏氣。術(shù)后應(yīng)保持胸腔 閉式引流管通暢，并注意記錄引流情況、引流量和引流物性狀，重點(diǎn)了解有無 術(shù)后出血和漏氣發(fā)生，同時(shí)應(yīng)在術(shù)后及時(shí)復(fù)查胸部 X 線平片或 CT，結(jié)合胸腔閉 式引流情況，評(píng)估并發(fā)癥發(fā)生情況及嚴(yán)重程度，決定治療策略。 若術(shù)后胸腔閉式引流管持續(xù)有氣體漏出，可暫時(shí)予以觀察;小的肺泡性漏 |
氣可自行愈合，若持續(xù)有大量氣體漏出，考慮有支氣管胸膜瘺發(fā)生，應(yīng)及時(shí)手 術(shù)處理。若引流管內(nèi)有持續(xù)較大量鮮紅液體引出，應(yīng)考慮術(shù)后出血可能，根據(jù) 引流量大小及其變化情況和患兒一般情況及生命體征，決定是否再次行手術(shù)處 理[66,67,68]。若術(shù)后患兒出現(xiàn)發(fā)熱，應(yīng)對(duì)發(fā)熱原因進(jìn)行判斷，鑒別患兒是因術(shù)后較 多創(chuàng)面滲出物的吸收而導(dǎo)致的吸收熱，還是因術(shù)后感染而導(dǎo)致的發(fā)熱。若為感 染導(dǎo)致的發(fā)熱，應(yīng)及時(shí)足量給予抗生素治療，特別是在術(shù)前已有感染病史的病 例中，術(shù)后應(yīng)常規(guī)使用抗生素治療[44]。此外，對(duì)于術(shù)中肺組織牽拉鉗夾所致挫 傷及術(shù)后支氣管因分泌物堵塞等因素，術(shù)后肺不張常有發(fā)生，可通過加強(qiáng)患兒 術(shù)后物理治療，并輔以霧化、必要時(shí)使用纖支鏡。 由于部分 CPAM 患兒病灶范圍較大、邊界不清且易對(duì)正常肺組織造成推擠， 行肺段或楔形切除等保肺術(shù)后，可能發(fā)生病灶殘留[31,59,60]。Stanton 等[31]報(bào)道有 15%的患兒在行肺段切除后發(fā)生病灶殘留。Johnson 等[59]報(bào)道有 6.6%的患兒行保 肺手術(shù)后因病灶殘留行二次手術(shù)切除。在行肺段切除或不規(guī)則切除時(shí)，應(yīng)嚴(yán)格 把握手術(shù)適應(yīng)證，準(zhǔn)確判斷病灶范圍，明確病灶累及情況，并結(jié)合術(shù)中病灶探 查謹(jǐn)慎決定，盡量避免病灶殘留[58]。當(dāng)術(shù)后隨訪過程中發(fā)現(xiàn)病灶殘留時(shí)，多數(shù) 研究建議再次手術(shù)切除病灶，具體術(shù)式根據(jù)殘留情況而定[31,57,60]。對(duì)于再次手術(shù) |
的時(shí)機(jī)，目前相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道較少，Fascetti 等[60]認(rèn)為，對(duì)于出現(xiàn)術(shù)后殘留者， 宜在術(shù)后 5 個(gè)月左右再次行手術(shù)切除。 推薦意見 9:1術(shù)后應(yīng)及時(shí)行影像學(xué)檢查，并根據(jù)檢查結(jié)果和引流情況， 評(píng)估并發(fā)癥發(fā)生情況及嚴(yán)重程度，決定治療策略(1B)。2若術(shù)后胸腔閉式引流 管持續(xù)有氣體漏出，可暫時(shí)保留引流管予以觀察，肺泡性漏氣與小支氣管漏氣 多可經(jīng)保守觀察自行愈合;若持續(xù)有大量氣體漏出，考慮有支氣管胸膜瘺發(fā) 生，應(yīng)及時(shí)手術(shù)處理(1B)。3若術(shù)后胸腔閉式引流管內(nèi)有持續(xù)鮮紅液體引出， 應(yīng)考慮術(shù)后出血可能，根據(jù)引流量大小和變化情況，患兒一般情況及生命體征 變化情況，決定是否再次行手術(shù)處理(1B)。4嚴(yán)格把握手術(shù)適應(yīng)證，對(duì)病灶累 及情況進(jìn)行明確判斷，選擇合適的手術(shù)方式，減少病灶殘留的發(fā)生(1B)。若隨 訪發(fā)現(xiàn)術(shù)后殘留病灶存在變大趨勢(shì)及明顯感染可能，建議再次行手術(shù)切除 |
(2C)。 四、先天性肺氣道畸形的自然病程及手術(shù)中遠(yuǎn)期預(yù)后 (一)自然病程 對(duì)于產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)的 CPAM 胎兒，大多能順利分娩出生;極少部分胎兒會(huì)因病灶 壓迫導(dǎo)致胎兒水腫，發(fā)生宮內(nèi)死亡[8,19,36,69]。少數(shù) CPAM 患兒出生時(shí)由于病灶壓迫， |
導(dǎo)致心肺受壓、縱隔偏移從而產(chǎn)生呼吸窘迫等癥狀，若未及時(shí)處理可能會(huì)造成 患兒死亡[8,69]。此類患兒應(yīng)在出生后積極采取措施，在給予呼吸循環(huán)支持的同時(shí) 急診手術(shù)治療[10,11]。大部分無癥狀的 CPAM 患兒，病程中可能會(huì)出現(xiàn)患側(cè)肺部反 |
復(fù)感染及氣胸，同時(shí)與其他肺部惡性腫瘤存在一定相關(guān)性，具有向惡性病變轉(zhuǎn) 變的潛在可能[12,40,41,42]。 (二)手術(shù)中遠(yuǎn)期預(yù)后 CPAM 為良性疾病，大多數(shù)患兒出生后按計(jì)劃早期接受手術(shù)治療，總體預(yù)后 良好。對(duì) CPAM 患兒行手術(shù)切除，在嚴(yán)格把握手術(shù)指征、熟練掌握手術(shù)技術(shù)的前 提下，并發(fā)癥發(fā)生率及術(shù)后病灶殘留率均較低，可以達(dá)到快速康復(fù)的目的 [43,44,45,61]。研究發(fā)現(xiàn)，接受早期手術(shù)治療的 CPAM 患兒，術(shù)后肺功能(%VC、RV/TLC) 較正常參考值無明顯差異;在用力肺活量(forced expiratory volume，FVC)、 第一秒用力呼氣容積(forced expiratory volume in one second，FEV1)、第 |
一秒用力呼氣容積與用力肺活量比例(FEV1/FVC)等方面，與正常兒童肺功能相 比，無顯著性差異[47,70,71]。同時(shí)研究發(fā)現(xiàn)，CPAM 肺葉切除術(shù)后患兒的運(yùn)動(dòng)能力和 心肺功能與正常兒童無顯著性差異[72]。目前為數(shù)不多的中、遠(yuǎn)期術(shù)后肺功能研 究均顯示，CPAM 患兒術(shù)后肺功能恢復(fù)較好，與正常兒童無顯著差異，但仍需長 時(shí)間的隨訪觀察。 推薦意見 10:1產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)的 CPAM 胎兒大多能順利分娩出生，極少部分會(huì) 因病灶壓迫導(dǎo)致胎兒水腫，發(fā)生宮內(nèi)死亡(1B);CPAM 為良性疾病，大多數(shù)患兒 出生后按計(jì)劃早期接受手術(shù)治療，術(shù)后肺功能可恢復(fù)到正常兒童水平，總體預(yù) 后良好(1B)。 |
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